Įgimtas blauzdikaulio tariamas sąnarys (CPT) – gydymas
Paley European Institute gydome įgimtą blauzdikaulio fiktyvią sąnarį pagal dr. Droro Paley'aus sukurtą „Cross Union“ protokolą. Šis metodas apima keletą chirurginių technikų, kurios užtikrina, kad kaulas suaugtų ir daugiau nelūžtų, o galūnė išliktų tiesi ir vienodo ilgio. CPT ilgus metus buvo laikoma viena iš sudėtingiausių vaikų ortopedijos ligų. Šiandien jį galima veiksmingai gydyti.
Kas yra įgimtas blauzdikaulio tariamas sąnarys (CPT)?
Įgimta blauzdikaulio pseudartrozė (CPT, congenital pseudarthrosis of the tibia) – tai reta liga, kai blauzdikaulis yra išlenktas ir susilpnėjęs, lengvai lūžta ir nesuauga savaime. Lūžio vietoje, kur turėtų susidaryti sąaugos, susiformuoja patologinis, judus dviejų kaulų fragmentų sujungimas, vadinamasis „pseudoartrozė“.
CPT pasitaiko maždaug 1 atveju iš 140 000–250 000 gimimų ir pasireiškia tiek mergaitėms, tiek berniukams. Pseudoartroze dažniausiai išsivysto per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Taip pat aprašyti atvejai, kai CPT išsivystė dar prieš gimimą ir vėlesnėje vaikystėje.
Įgimtas blauzdikaulio sąnario pseudartrozė (CPT)
Priežastys
Tiksli CPT priežastis nėra žinoma. Žinoma, kad šis sutrikimas yra susijęs su sisteminėmis ligomis:
- 1 tipo neurofibromatozė (NF1, von Recklinghauseno liga) pasitaiko maždaug 50 % pacientų, sergančių CPT.
- Fibrinė displazija pasitaiko maždaug 10 % pacientų.
Ligos procesas apima periostą, t. y. išorinį kaulo sluoksnį, kuris yra atsakingas už kaulo augimą ir gijimą po lūžio. Vaikams, sergantiems CPT, vietoj sveikos periosto kaulą apgaubia storas randinio audinio sluoksnis. Pagal dabartinę teoriją, šiame audinyje susikaupusios nervų ląstelės pažeidžia periosto kraujagysles. Dėl to perioste trūksta deguonies ir jis negali atstatyti kaulo, todėl po lūžio nesusidaro savaiminis kaulo suaugimas.
Simptomai
būdingas blauzdos išlinkimas į priekį ir į išorę, dažnai pastebimas jau kūdikiui
blauzdikaulio išretėjimas ir susilpnėjimas
lūžis, atsirandantis savaime arba po nedidelio
žaizda, kuri negyja
patologinis judrumas lūžio vietoje
sugadintos galūnės sutrumpėjimas ir didėjantis kojų ilgio skirtumas
kulkšnies ir kelio sąnarių deformacijos, pvz., vargozė
esant NF1 – „kava su pienu“ spalvos dėmės ant odos
Diagnostika
Diagnozę nustato vaikų ortopedas, remdamasis klinikiniu tyrimu ir blauzdos rentgenogramomis, kuriose matomas kaulo išlinkimas, kaulo plonėjimas arba fiktyvus sąnarys. Taip pat vertinama blauzdikaulio būklė, kulkšnies ir kelio sąnarių padėtis bei galūnių ilgio skirtumas. Atsižvelgiant į dažną NF1 sutrikimo pasireiškimą, vaikas turėtų būti ištirtas ir šiuo atžvilgiu. Remdamasis tyrimų rezultatais, gydytojas nustato CPT tipą pagal El-Rosassy-Paley klasifikaciją, nuo kurio priklauso gydymo planas.
Pasaulinis CPT gydymo standartas „Paley European Institute“
Europos Paley institutas gydo įgimtą blauzdikaulio pseudoartrozę, naudodamas vieno iš labiausiai patyrusių pasaulyje galūnių rekonstrukcijos ir ilginimo specialistų dr. Dror Paley metodus. Dr. Paley per kelis dešimtmečius tobulino savo kompiuterinės tomografijos (CPT) techniką ir paskelbė keturis mokslinius straipsnius šia tema, kurių kiekvienas pateikė geresnių rezultatų.
Vaikų ortopedijos specialistų komanda
Pacientus prižiūri vaikų ortopedijos specialistai, įskaitant dr. Jarosławą Michałą Deszczyńskį ir
Dr. Tomasz Albrewczyński bendradarbiauja su kineziterapeutais, kurie teikia reabilitacijos paslaugas prieš ir po operacijos. Komanda palaiko vaiką nuo pirmosios konsultacijos iki augimo laikotarpio pabaigos.
Dr. Paleyo „Cross Union“ protokolas
„Cross Union“protokolas – tai dr. Paleyo sukurta metodika, kurios paskelbti rezultatai rodo, kad visiems gydytiems pacientams kaulai suaugo be nė vieno pakartotinio lūžio. Ankstesnės metodikos buvo skirtos tik gijimo procesui skatinti. „Cross Union“ veikia pačią problemos šaknį, t. y. prastą periosto kraujotaką, ir apjungia keletą technikų:
– dirbtinio sąnario ir pažeistos audinio dalies pašalinimas
– periosto ir kaulo persodinimas
– kaulų morfogeninio baltymo (BMP), skatinančio kaulų formavimąsi, įvedimas
– zoledroninės rūgšties infuzija, kuri stiprina besiformuojančius kaulus
– intramedulinė stabilizacija strypu
– išorinė stabilizacija naudojant Ilizarovo aparatą
– blauzdikaulio ir šeivikaulio nuolatinis sujungimas (tibio-fibular cross union), kuris sukuria platų, tvirtą sąaugą
Kada kreiptis į vaikų ortopedą, jei įtariama CPT?
Kai pastebite blauzdos išlinkimą, reikia nedelsiant kreiptis su vaiku į vaikų ortopedą, geriausia – dar prieš pirmąjį lūžį. Ankstyva diagnozė leidžia sutvirtinti kaulą orteze ir iš anksto suplanuoti gydymą. Lūžis iki 4 metų amžiaus siejamas su blogesne prognoze, o su amžiumi simptomai ir gydymo sudėtingumas didėja.
Konsultacija ypač rekomenduojama, kai:
vaiko blauzda yra išlenkta į priekį arba į išorę
vaikui diagnozuota 1 tipo neurofibromatozė (NF1) arba fibrozinė displazija
blauzdikaulis lūžo po nedidelės traumos
lūžis nesuauga, nepaisant imobilizacijos
viena koja yra trumpesnė arba vaikas šlubuoja
vaikas jau patyrė nesėkmingą dirbtinio sąnario operaciją
Kaip gydome įgimtą blauzdikaulio netikrą sąnarį?
CPT gydymą „Paley European Institute“ klinikoje užsiimame individualiai, atsižvelgdami į ligos tipą, vaiko amžių ir ankstesnio gydymo eigą. Jis apima diagnostiką, kaulų apsaugą nuo lūžių, operaciją pagal „Cross Union“ protokolą, galūnių deformacijų korekciją ir ilgį bei fizioterapiją.
Diagnostika ir kvalifikacija
klinikinis tyrimas ir blauzdos rentgenograma
CPT tipo nustatymas pagal El-Rosassy-Paley klasifikaciją
kulkšnies kaulo, kulkšnies sąnario, kelio sąnario ir galūnių ilgio skirtumo įvertinimas
Kaulų apsauga nuo lūžių
kol dar neįvyko lūžis, galūnė sutvirtinama orteze, apimančia blauzdą, kelį ir šlaunį
reguliarios ortopedinės apžiūros
Operacija „Cross Union“ protokole
pseudoartikulo ir pažeistos audinio dalies pašalinimas
perkaulinio audinio ir kaulo persodinimas, BMP ir zoledron
o rūgšties
įvedimas
stabilizavimas naudojant intramedulinę strypą ir Ilizarovo aparatą
blauzdikaulio ir kulkšnies kaulų sujungimas
Deformacijų koregavimas ir ilgio suvienodinimas
kulkšnies ir kelio sąnario iškrypimo korekcija\
galūnių ilgio skirtumo išlyginimas, įskaitant galūnių pailginimą
pėdos deformacijos korekcija
Reabilitacija ir priežiūra iki augimo pabaigos
fizioterapija prieš operaciją ir po jos, skirta raumenų jėgai, judesių amplitudai ir judrumui gerinti
galūnės apsauga orteze po gydymo
reguliarios apžiūros iki augimo pabaigos, nes tik tada, kai galūnė užgis ir taps lygi, galima kalbėti apie visišką gydymo sėkmę
Su kokiais sunkumais susiduria pacientai, turintys įgimtą blauzdikaulio pseudareumą?
CPT sergantys vaikai ir jų tėvai pirmiausia susiduria su tuo, kad kaulas nesuauga, o po to, kai kaulas suauga, jis yra linkęs vėl lūžti.
Silpnas gijimo gebėjimas. Pažeistas periosteumas neatkuria kaulo, todėl lūžis nesuauga savaime.
Pakartotiniai lūžiai. Net ir po kaulų suaugimo, taikant įprastą gydymą, kaulas lieka plonas ir silpnas, todėl lengvai lūžta dar kartą.
Sudėtingas stabilizavimas. Mažiems vaikams kaulų lūžiai yra nedideli ir osteoporotiniai, todėl sunku juos stabiliai sujungti.
Galūnės sutrumpėjimas ir deformacija. Kiekvienas gydymo nesėkmės atvejis didina kojų ilgio skirtumą ir blauzdos išlinkimą.
Pakartotinės operacijos. Daugelis šeimų patiria keletą nesėkmingų operacijų ir ilgą gydymą ligoninėje. Taikant tradicinį gydymą, ypač po trečiosios nesėkmingos operacijos, daugelis ortopedų rekomenduoja amputaciją.
Protokolas „Cross Union“ buvo sukurtas būtent tam, kad nutrauktų šį ciklą. Šiuo metodu gydomi vaikai gali vaikščioti, sportuoti ir vystytis be nuolatinės kito lūžio rizikos.
El-Rosassy-Paley įgimto blauzdikaulio netikrojo sąnario klasifikacija
El-Rosassy-Paley klasifikacija KPT skirsto į tris tipus, remiantis pseudoartrozės kaulinių galų struktūra ir judrumu bei chirurginio gydymo istorija . Ją sukūrė dr. Paley ir dr. El-Rosassy, siekdami geriau numatyti prognozę ir nukreipti gydymą. Senesnės klasifikacijos rėmėsi kaulų radiologine išvaizda, kuri kinta gydymo metu ir todėl buvo klaidinanti. Konkretus gydymo planas priklauso nuo KPT tipo.
1 tipas: atrofavę (siauri) kaulų galai, judamasis tariamasis sąnarys, anksčiau operacijos nebuvo atlikta.
2 tipas: atrofavusios (siauros) kaulų galūnės, judamasis tariamas sąnarys, anksčiau atlikta nesėkminga operacija.
3 tipas: hipertrofuoti (plati) kaulų galai, tariamas sąnario sustingimas.
Kaip kito gydymo CPT metodu pagal dr. Paley'aus metodiką rezultatai?
Dr. Paley per daugelį metų savo metodą papildė naujomis technikomis ir keturiose publikacijose palaipsniui sumažino pakartotinių lūžių procentą iki nulio.
1992 m.: Ilizarovo aparatas ir kaulų persodinimas. Kaulų suaugimas – 100 % atvejų, pakartotiniai lūžiai – 68 % atvejų.
1998 m.: prie anksčiau taikytų metodų buvo pridedama kaulų čiulpų stabilizacija. Kaulų suaugimas – 100 %, pakartotiniai lūžiai – 29 %.
2008 m.: buvo atliktas kaulinio audinio persodinimas ir BMP terapija. Suaugimas – 100 %, pakartotiniai lūžiai – 20 %.
2012 m.: buvo pradėta taikyti zoledronato infuzija ir blauzdikaulio su šlaunikaulio sąnario sujungimas (Cross Union). Kaulų suaugimas – 100 %, pakartotinių lūžių – 0 %.
Mūsų specialistai Susipažinkite su „Paley European Institute“ komanda
Į šeimą orientuota priežiūra: gydymas, kai šeima yra komandos dalis
„Family-Centered Care“ (FCC, šeimai orientuota priežiūra) – tai gydymo modelis, taikomas Paley Europos institute. Vaiko, turinčio įgimtą galūnių deformaciją, šeima šiame modelyje nėra tik stebėtoja, bet visateisė terapinės komandos narė. Įgimtų defektų gydymas dažnai trunka mėnesius ar net metus ir apima kelias operacijas, galūnių pailginimą bei kelis mėnesius trunkančią reabilitaciją. Todėl tėvai, kurie supranta gydymo planą ir jaučiasi išklausyti, turi realią įtaką jo rezultatams.
Kaip šeimos orientuota priežiūra atrodo praktikoje?
Tėvai nelaukia koridoriuje – kol vaikui atliekama operacija, ligoninės paslaugų koordinatorius ir gydytojo asistentas nuolat informuoja tėvus apie operacijos eigą per „WhatsApp“. Tuo metu psichologas yra šalia tėvų, kad juos palaikytų sunkiausią valandą.
Vienas gydymo planas vietoj daugybės vizitų – konsultacijos metu įvairių sričių specialistai susitinka su vaiku vienoje vietoje ir sudaro nuoseklų gydymo planą. Pokalbis prasideda ne nuo klausimo „kas skauda?“, o nuo to, ką vaikas mėgsta daryti ir kaip atrodo šeimos kasdienis gyvenimas.
Tas pats fizioterapeutas prieš operaciją, jos metu ir po jos – operacinėje salėje esantis terapeutas atlieka reabilitaciją nuo pat pirmosios reabilitacijos dienos. Vaikas mankštinasi su žmogumi, kurį jau pažįsta, o tai mažina baimę ir palengvina grįžimą į normalią fizinę būklę. Tai ypač svarbu galūnių pailginimo metu, kai sisteminga fizioterapija lemia sąnarių judrumo išsaugojimą.
Visapusiška priežiūra vienoje vietoje – rentgenas, kraujo tyrimai, ortopedas, psichologas, dietologas, logopedas bei pažymos mokykloms ir įstaigoms yra prieinamos be nereikalingų nukreipimų ir be būtinybės ieškoti kitų įstaigų. Operacijos atliekamos partnerio ligoninėje „Medicover“, kur „Paley European Institute“ komanda rūpinasi pacientu nuo jo priėmimo iki išrašymo iš ligoninės.
Pagalba šeimoms iš kitų miestų ir šalių – gydytis atvykstančioms šeimoms padedama organizuoti transportą, apgyvendinimą ir visą buvimo logistiką.
Tėvų taryba – tėvai, kurie patys buvo gydomi „Paley European Institute“, reguliariai išbando ir vertina naujus sprendimus, taip prisidėdami prie priežiūros modelio kūrimo.
Kodėl šeimos įsitraukimas pagerina gydymo rezultatus?
Tėvai, kurie supranta gydymo planą, geriau vykdo reabilitacijos rekomendacijas namuose ir greičiau atpažįsta požymius, dėl kurių reikia kreiptis į gydytoją. Dėl to, kad šeima yra paruošta teikti priežiūrą namuose, Paley European Institute operuoti vaikai ligoninėje praleidžia vidutiniškai tik 2 dienas. Trumpesnė hospitalizacija ir mažesnis stresas užtikrina ramesnį reabilitacijos laikotarpį ir geresnę visos šeimos gyvenimo kokybę.
Susiję straipsniai
Perskaitykite šia tema parašytus tinklaraščio įrašus
Kamil kovos su įgimta blauzdikaulio pseudoartroze
Tiesioginė transliacija - įgimta pseudartrozė - klausimai ir atsakymai su Paley instituto specialistais
Rzekomy tvenkinys – kas tai?
Įgimta blauzdikaulio pseudoartrozė
Dažniausiai užduodami klausimai apie įgimtą blauzdikaulio sąnario pseudartrozę
Kas yra įgimtas blauzdikaulio netikrasis sąnarys?
Tai reta liga, kai blauzdikaulis yra išlenktas ir susilpnėjęs, lūžta ir nesuauga savaime. Lūžio vietoje susidaro patologinis, judusis lūžio fragmentų sujungimas, t. y. netikrasis sąnarys.
Tiksli priežastis nėra žinoma. Apie 50 % vaikų, sergančių CPT, taip pat serga 1 tipo neurofibromatoze (NF1), o apie 10 % – fibrozine displazija. Ligos eiga siejama su perostės hipoksija.
Dažniausias pirmasis simptomas – blauzdos išlinkimas į priekį ir į išorę. Diagnozę patvirtina ortopedinis tyrimas ir rentgenograma.
Taip. Paskelbtuose rezultatuose nurodyta dr. Paleyo „Cross Union“ procedūra leido pasiekti kaulų suaugimą visiems pacientams be pakartotinių lūžių.
Tai kelių metodų derinys: fiktyvios sąnario išpjaustymas, peronealinės kaulinės plokštelės ir kaulo persodinimas, BMP ir zoledroninės rūgšties įvedimas, stabilizavimas strypu ir Ilizarovo aparatu bei blauzdikaulio ir kulkšnies kaulo nuolatinis sujungimas.
Taikant tradicinį gydymą, po kelių nesėkmingų operacijų ji dažnai rekomenduojama. „Cross Union“ protokolas leidžia daugumai vaikų išsaugoti savo funkcionuojančią galūnę.
Konsultuotis verta iškart pastebėjus blauzdos išlinkimą. Iki lūžio kaulą apsaugo ortozė, o operacijos datą nustato ortopedas, remdamasis CPT kodu ir vaiko amžiumi.
Susipažinkite su mūsų pacientais
