Wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej (CPT) – leczenie
Wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej leczymy w Paley European Institute protokołem Cross Union opracowanym przez dr. Drora Paleya. Metoda łączy kilka technik chirurgicznych, dzięki którym kość się zrasta i nie łamie ponownie, a kończyna pozostaje prosta i równej długości. CPT przez lata uchodził za jedno z najtrudniejszych schorzeń ortopedii dziecięcej. Dziś da się go skutecznie leczyć.
Czym jest wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej (CPT)?
Wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej (CPT, congenital pseudarthrosis of the tibia) to rzadkie schorzenie, w którym kość piszczelowa jest wygięta i osłabiona, łatwo się łamie i nie zrasta samoistnie. W miejscu złamania, gdzie powinien powstać zrost, tworzy się patologiczne, ruchome połączenie dwóch odłamów kostnych, czyli tzw. „staw rzekomy”.
CPT występuje z częstością ok. 1 na 140 000–250 000 urodzeń i dotyczy zarówno dziewczynek, jak i chłopców. Staw rzekomy najczęściej rozwija się w pierwszych dwóch latach życia. Opisywano też przypadki powstania CPT przed urodzeniem oraz w późniejszym dzieciństwie.
Wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej (CPT)
Przyczyny
Dokładna przyczyna CPT nie jest znana. Wiadomo, że schorzenie wiąże się z chorobami ogólnoustrojowymi:
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1, choroba von Recklinghausena) występuje u ok. 50% pacjentów z CPT.
- Dysplazja włóknista występuje u ok. 10% pacjentów.
Proces chorobowy dotyczy okostnej, czyli zewnętrznej warstwy kości, która odpowiada za jej wzrost i gojenie po złamaniu. U dzieci z CPT zamiast zdrowej okostnej kość otacza gruba warstwa tkanki bliznowatej. Według obecnej teorii nagromadzone w tej tkance komórki nerwowe niszczą naczynia krwionośne okostnej. Okostna jest przez to niedotleniona i nie potrafi odbudować kości, więc po złamaniu nie dochodzi do samoistnego zrostu.
Objawy
charakterystyczne wygięcie podudzia do przodu i na zewnątrz, widoczne często już u niemowlęcia
ścieńczenie i osłabienie kości piszczelowej
złamanie pojawiające się samoistnie lub po niewielkim
urazie, które się nie goi
patologiczna ruchomość w miejscu złamania
skrócenie chorej kończyny i narastająca różnica długości nóg
deformacje stawu skokowego i kolana, np. koślawość
przy współistniejącej NF1 plamy koloru kawy z mlekiem na skórze
Diagnostyka
Rozpoznanie stawia ortopeda dziecięcy na podstawie badania klinicznego i zdjęć RTG podudzia, które pokazują wygięcie, ścieńczenie kości lub staw rzekomy. Ocenia się też stan kości strzałkowej, ustawienie stawu skokowego i kolana oraz różnicę długości kończyn. Ze względu na częste współwystępowanie NF1 dziecko powinno być skonsultowane również pod tym kątem. Na podstawie badań lekarz określa typ CPT według klasyfikacji El-Rosassy-Paley, od którego zależy plan leczenia.
Światowy standard leczenia CPT w Paley European Institute
Paley European Institute leczy wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej metodami dr. Drora Paleya, jednego z najbardziej doświadczonych na świecie specjalistów w dziedzinie rekonstrukcji i wydłużania kończyn. Dr Paley przez kilkadziesiąt lat doskonalił swoją technikę leczenia CPT i opublikował na ten temat cztery prace naukowe. Każda kolejna przynosiła lepsze wyniki.
Zespół specjalistów ortopedii dziecięcej
Pacjentami opiekują się specjaliści ortopedii dziecięcej, w tym dr Jarosław Michał Deszczyński i
dr Tomasz Albrewczyński. Współpracują z fizjoterapeutami, którzy prowadzą rehabilitację przed operacją i po niej. Zespół towarzyszy dziecku od pierwszej konsultacji do zakończenia okresu wzrostu.
Protokół Cross Union dr. Paleya
Protokół Cross Union to autorska metoda dr. Paleya, która w opublikowanych wynikach dała zrost u wszystkich leczonych pacjentów bez ani jednego ponownego złamania. Wcześniejsze metody skupiały się tylko na pobudzeniu gojenia. Cross Union trafia w źródło problemu, czyli słabe ukrwienie okostnej, i łączy kilka technik:
– wycięcie stawu rzekomego i zmienionej chorobowo tkanki
– przeszczep okostnej oraz przeszczep kostny
– podanie białka morfogenetycznego kości (BMP), które pobudza tworzenie kości
– infuzję kwasu zoledronowego, który wzmacnia tworzącą się kość
– stabilizację śródszpikową prętem
– stabilizację zewnętrzną aparatem Ilizarowa
– trwałe połączenie kości piszczelowej ze strzałkową (tibio-fibular cross union), które tworzy szeroki, wytrzymały zrost
Kiedy zgłosić się do ortopedy dziecięcego z podejrzeniem CPT?
Z dzieckiem należy zgłosić się do ortopedy dziecięcego od razu, gdy zauważysz wygięcie podudzia, najlepiej jeszcze przed pierwszym złamaniem. Wczesne rozpoznanie pozwala zabezpieczyć kość ortezą i zaplanować leczenie z wyprzedzeniem. Złamanie przed 4. rokiem życia wiąże się z gorszym rokowaniem, a z wiekiem objawy i trudność leczenia narastają.
Konsultacja jest szczególnie wskazana, gdy:
podudzie dziecka jest wygięte do przodu lub na zewnątrz
dziecko ma rozpoznaną nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) lub dysplazję włóknistą
kość piszczelowa złamała się po niewielkim urazie
złamanie nie zrasta się mimo unieruchomienia
jedna noga jest krótsza albo dziecko utyka
dziecko przeszło już nieudaną operację stawu rzekomego
Jak leczymy wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej?
Leczenie CPT w Paley European Institute dobieramy indywidualnie do typu schorzenia, wieku dziecka i przebiegu wcześniejszego leczenia. Obejmuje diagnostykę, ochronę kości przed złamaniem, operację w protokole Cross Union, korekcję deformacji i długości kończyny oraz fizjoterapię.
Diagnostyka i kwalifikacja
badanie kliniczne i RTG podudzia
określenie typu CPT według klasyfikacji El-Rosassy-Paley
ocena kości strzałkowej, stawu skokowego, kolana i różnicy długości kończyn
Ochrona kości przed złamaniem
zanim dojdzie do złamania, kończynę zabezpiecza się ortezą obejmującą podudzie, kolano i udo
regularne kontrole ortopedyczne
Operacja w protokole Cross Union
wycięcie stawu rzekomego i zmienionej tkanki
przeszczep okostnej i kości, podanie BMP i kwasu
zoledronowego
stabilizacja prętem śródszpikowym i aparatem Ilizarowa
połączenie kości piszczelowej ze strzałkową
Korekcja deformacji i wyrównanie długości
korekcja koślawości stawu skokowego i kolana\
wyrównanie różnicy długości kończyn, w tym wydłużanie kończyny
korekcja deformacji stopy
Rehabilitacja i opieka do końca wzrostu
fizjoterapia przed operacją i po niej, poprawiająca siłę mięśni, zakres ruchu i sprawność
ochrona kończyny ortezą po leczeniu
regularne kontrole aż do zakończenia wzrostu, bo dopiero wtedy, przy wygojonej i równej kończynie, można mówić o pełnym sukcesie leczenia
Z czym mierzą się pacjenci z wrodzonym stawem rzekomym kości piszczelowej?
Dzieci z CPT i ich rodzice mierzą się przede wszystkim z tym, że kość nie chce się zrosnąć, a po uzyskaniu zrostu ma skłonność do ponownych złamań.
Słaba zdolność gojenia. Chora okostna nie odbudowuje kości, więc złamanie nie zrasta się samoistnie.
Ponowne złamania. Nawet po uzyskaniu zrostu kość przy konwencjonalnym leczeniu pozostaje cienka i słaba, więc łatwo łamie się ponownie.
Trudna stabilizacja. U małych dzieci odłamy kostne są małe i osteoporotyczne, co utrudnia ich stabilne zespolenie.
Skrócenie i deformacja kończyny. Każde niepowodzenie leczenia pogłębia różnicę długości nóg i wygięcie podudzia.
Wielokrotne operacje. Wiele rodzin przechodzi kilka nieudanych zabiegów i długie hospitalizacje. Przy klasycznym leczeniu, zwłaszcza po trzeciej nieudanej operacji, wielu ortopedów zaleca amputację.
Protokół Cross Union został opracowany właśnie po to, aby przerwać ten cykl. Dzieci leczone tą metodą mogą chodzić, uprawiać sport i rozwijać się bez ciągłego ryzyka kolejnego złamania.
Klasyfikacja El-Rosassy-Paley wrodzonego stawu rzekomego kości piszczelowej
Klasyfikacja El-Rosassy-Paley dzieli CPT na trzy typy na podstawie budowy i ruchomości końców kostnych w stawie rzekomym oraz przebytego leczenia operacyjnego. Opracowali ją dr Paley i dr El-Rosassy, aby lepiej przewidywać rokowanie i dobierać leczenie. Starsze klasyfikacje opierały się na wyglądzie kości w RTG, który zmienia się w trakcie leczenia, przez co były mylące. Od typu CPT zależy szczegółowy plan leczenia.
Typ 1: zanikowe (wąskie) końce kostne, ruchomy staw rzekomy, brak wcześniejszej operacji.
Typ 2: zanikowe (wąskie) końce kostne, ruchomy staw rzekomy, wcześniejsza nieudana operacja.
Typ 3: przerostowe (szerokie) końce kostne, sztywny staw rzekomy.
Jak zmieniały się wyniki leczenia CPT metodą dr. Paley'a?
Dr Paley przez lata dodawał do swojej metody kolejne techniki i w czterech publikacjach stopniowo obniżał odsetek ponownych złamań do zera.
1992: aparat Ilizarowa i przeszczep kostny. Zrost w 100% przypadków, ponowne złamania w 68%.
1998: do poprzednich technik dołączono stabilizację śródszpikową. Zrost w 100%, ponowne złamania w 29%.
2008: dołączono przeszczep okostnej i BMP. Zrost w 100%, ponowne złamania w 20%.
2012: dołączono infuzję kwasu zoledronowego i połączenie piszczeli ze strzałką (Cross Union). Zrost w 100%, ponowne złamania w 0%.
Nasi specjaliści Poznaj zespół Paley European Institute
Family-Centered Care: leczenie, w którym rodzina jest częścią zespołu
Family-Centered Care (FCC, opieka skoncentrowana na rodzinie) to model leczenia stosowany w Paley European Institute. Rodzina dziecka z wrodzoną wadą kończyny nie jest w nim obserwatorem, lecz pełnoprawnym członkiem zespołu terapeutycznego. Leczenie wad wrodzonych trwa często miesiącami lub latami i obejmuje kilka operacji, wydłużanie kończyn oraz wielomiesięczną rehabilitację. Dlatego rodzice, którzy rozumieją plan leczenia i czują się wysłuchani, realnie wpływają na jego wyniki.
Jak wygląda Family-Centered Care w praktyce?
Rodzic nie czeka na korytarzu – podczas operacji dziecka Koordynator Obsługi Szpitalnej i asystent lekarza na bieżąco informują rodziców o przebiegu zabiegu przez WhatsApp. W tym czasie psycholog jest obok rodzica, żeby towarzyszyć mu w najtrudniejszej godzinie.
Jeden plan leczenia zamiast wielu wizyt – podczas konsultacji specjaliści różnych dziedzin spotykają się z dzieckiem w jednym miejscu i tworzą spójny plan leczenia. Rozmowa zaczyna się nie od pytania „co boli?”, lecz od tego, co dziecko lubi robić i jak wygląda codzienne życie rodziny.
Ten sam fizjoterapeuta przed operacją, w jej trakcie i po niej – terapeuta obecny na sali operacyjnej prowadzi rehabilitację od pierwszego dnia rekonwalescencji. Dziecko ćwiczy z kimś, kogo już zna, co zmniejsza lęk i ułatwia powrót do sprawności. Ma to szczególne znaczenie podczas wydłużania kończyn, gdy systematyczna fizjoterapia decyduje o utrzymaniu ruchomości stawów.
Kompleksowa opieka w jednym miejscu – RTG, badania krwi, ortotyk, psycholog, dietetyk, logopeda oraz zaświadczenia do szkół i urzędów są dostępne bez zbędnych skierowań i szukania kolejnych placówek. Operacje odbywają się w partnerskim szpitalu Medicover, gdzie zespół Paley European Institute opiekuje się pacjentem od przyjęcia aż po wypis.
Wsparcie dla rodzin z innych miast i krajów – rodziny przyjeżdżające na leczenie otrzymują pomoc w organizacji transportu, zakwaterowania i całej logistyki pobytu.
Rada Rodziców – rodzice, którzy sami przeszli przez leczenie w Paley European Institute, regularnie testują i oceniają nowe rozwiązania, współtworząc model opieki.
Dlaczego zaangażowanie rodziny poprawia wyniki leczenia?
Rodzice, którzy rozumieją plan leczenia, lepiej realizują zalecenia rehabilitacyjne w domu i szybciej rozpoznają sygnały wymagające kontaktu z lekarzem. Dzięki przygotowaniu rodziny do opieki domowej dzieci operowane w Paley European Institute przebywają w szpitalu średnio tylko 2 dni. Krótsza hospitalizacja i mniej stresu przekładają się na spokojniejszą rekonwalescencję i lepszą jakość życia całej rodziny.
Powiązane artykuły
Przeczytaj wpisy na blogu dotyczące tego zagadnienia
Kamil walczy z wrodzonym stawem rzekomym kości piszczelowej
Live – wrodzony staw rzekomy – Q&A ze specjalistami Paley Institute
Staw Rzekomy – co to jest?
Wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej
Najczęściej zadawane pytania o wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej
Co to jest wrodzony staw rzekomy kości piszczelowej?
To rzadkie schorzenie, w którym kość piszczelowa jest wygięta i osłabiona, łamie się i nie zrasta samoistnie. W miejscu złamania powstaje patologiczne, ruchome połączenie odłamów, czyli staw rzekomy.
Dokładna przyczyna nie jest znana. U ok. 50% dzieci CPT współwystępuje z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1), a u ok. 10% z dysplazją włóknistą. Proces chorobowy wiąże się z niedotlenieniem okostnej.
Najczęstszym pierwszym objawem jest wygięcie podudzia do przodu i na zewnątrz. Rozpoznanie potwierdza badanie ortopedyczne i zdjęcie RTG.
Tak. Protokół Cross Union dr. Paleya w opublikowanych wynikach pozwolił uzyskać zrost u wszystkich pacjentów bez ponownych złamań.
To połączenie kilku technik: wycięcia stawu rzekomego, przeszczepu okostnej i kości, podania BMP i kwasu zoledronowego, stabilizacji prętem i aparatem Ilizarowa oraz trwałego zespolenia kości piszczelowej ze strzałkową.
W klasycznym leczeniu, po kilku nieudanych operacjach, często się ją zaleca. Protokół Cross Union pozwala większości dzieci zachować własną, funkcjonalną kończynę.
Konsultację warto odbyć od razu po zauważeniu wygięcia podudzia. Przed złamaniem kość chroni się ortezą, a o terminie operacji decyduje ortopeda na podstawie typu CPT i wieku dziecka.
Zobacz naszych Pacjentów
