Įgimtas tariamas blauzdikaulio sąnarys (CPT) – gydymas „Paley European Institute“
Gydomas kaulas – veiksmingas CPT gydymas vaikams be jokių kompromisų. „Cross-union“ protokolas su 100 % veiksmingumu, intramedulinė stabilizacija ir reabilitacija nuo pirmųjų dienų.
Kas yra displazijos ir judamojo aparato sutrikimai?
Displazijos ir įgimti judamojo aparato sutrikimai – tai ligos, kurių atveju normalus kaulų ir sąnarių sistemos vystymasis sutrinka dar vaisiaus vystymosi metu arba pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Jos apima platų ligų spektrą – nuo netaisyklingos sąnarių sandaros, kaulų augimo ir mineralizacijos sutrikimų iki retų įgimtų defektų, sukeliančių galūnių deformacijas. Bendras šių ligų bruožas yra jų progresuojantis pobūdis: negydomos jos laikui bėgant sukelia didėjantį nestabilumą, skausmą, galūnių sutrumpėjimą ir judėjimo aparato funkcijos sutrikimą.
Ankstyva diagnozė ir kompleksinis gydymas specializuotoje klinikoje turi lemiamą reikšmę prognozei – ypač vaikams, kurių kaulų sistema vis dar vystosi, o laiku pradėtas gydymas gali užkirsti kelią ilgalaikėms deformacijoms ir amputacijai.
Kas yra CPT?
Įgimtas blauzdikaulio pseudartrozė – tai reta, sunki ortopedinė liga, kai blauzdikaulis netaisyklingai išlinksta, o vėliau patiria patologinį lūžį. Toje vietoje, kur turėtų vykti natūralus kaulo ataugimas, vietoj tvirto kaulų suaugimo susidaro patologinis judrusis sąnarys – vadinamasis pseudartrozė (pseudarthrosis). Tai visiškai nenormalus judrumas, kurio sveikame kaule neturėtų būti.
CPT pasitaiko 1 iš 190 000 žmonių ir serga tiek mergaitės, tiek berniukai. Liga dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, o ūmus lūžis paprastai įvyksta iki 2 metų amžiaus.
Ryšys su neurofibromatoze
Beveik pusė vaikų, sergančių CPT, taip pat serga neurofibromatoze – kai kuriems iš jų diagnozuota 1 tipo neurofibromatozė (NF1, von Recklinghauseno liga). Tai svarbi diagnostinė informacija, nes NF1 sutrikimo buvimas turi įtakos gydymo metodo pasirinkimui ir prognozei.
Kaip atpažinti CPT? Simptomai ir diagnostika
Pirmieji CPT simptomai gali pasireikšti jau gimimo metu arba per pirmuosius vaiko gyvenimo metus. Reikia atkreipti dėmesį į:
akivaizdus blauzdikaulio išlinkimas (būdinga blauzdos deformacija)
patologinis kaulų lūžis be akivaizdžios traumos
apatinės galūnės nestabilumas
kojos sutrumpinimas
lėtinis skausmas blauzdos srityje
vis didėjantys sunkumai vaikščiojant
Diagnozė visų pirma grindžiama vaizdiniais tyrimais. Pagrindinis tyrimas – rentgenograma, leidžianti įvertinti kaulinio tilto nebuvimą ir fibrozinio audinio buvimą tarp kaulų fragmentų. Sudėtingesniais atvejais atliekama kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). „Paley European Institute“ taip pat atliekama išsami diferencinė diagnostika, leidžianti nustatyti, ar tariamas sąnarys yra įgimtas defektas, traumos komplikacija ar platesnio ligos sindromo dalis.
Kodėl ankstyva diagnozė yra itin svarbi?
Kuo vyresnis vaikas diagnozės metu, tuo gydymas sudėtingesnis, o nesėkmės rizika didėja. Jei lūžis atsiranda iki 4 metų amžiaus, prognozės yra rimtesnės – didėja gydymo neveiksmingumo rizika, o kraštutiniais atvejais gali prireikti galūnės amputacijos. Ankstyva intervencija leidžia sustabdyti deformacijos progresavimą ir išvengti sunkiausių ligos pasekmių.
CPT gydymo etapai
Prieš lūžį
Tikslas: Tikslas – apsaugoti kaulus nuo patologinių lūžių ir sulėtinti deformacijos progresavimą.
Iki lūžio atsiradimo gydymas apima galūnės imobilizavimą specialia orteze, apimančia kelį ir šlaunį
Po lūžio – chirurginis gydymas
Įvykus lūžiui, būtina chirurginė intervencija. Standartinis gydymo planas apima:
- patologinio audinio pašalinimą iš pseudartrito vietos
- kaulų persodinimą
- kaulo stabilizavimą intrameduliniu būdu
Reabilitacija (Gijimas)
Tikslas: laipsniškas implanto apkrovimas ir ėjimo įgūdžių ugdymas
Ankstyva mobilizacija: nedelsiant pradedamas taikyti pasaulyje unikalus, saugus ir kontroliuojamas implanto apkrovos protokolas, kuris pagreitina implanto suaugimą su kaulu
Sąsajos apsauga: laipsniškas slėgio didinimas ir kontroliuojamas pratimų intensyvumo didinimas fizioterapeuto priežiūroje, siekiant išvengti implanto pasislinkimo ir stomijos pažeidimo
Funkcinis treniravimas: mokymasis saugiai naudotis nauja proteze ir teisingų judėjimo modelių atkūrimas
Ilgalaikė priežiūra (Term)
Tikslas: grįžti prie visapusiškos veiklos ir visą gyvenimą trunkanti priežiūra
Išplėstinis ėjimo treniravimas: sistemingas funkcinio judrumo ir judėjimo dinamikos tobulinimas
Socialinė reintegracija: parama grįžtant į profesinę, socialinę ir sportinę veiklą (parasportas)
Gyvenimo trukmės priežiūra: reguliarus implanto būklės stebėjimas, komplikacijų prevencija ir protezavimo priežiūra visą gyvenimą
Psichologinė adaptacija: nuolatinė parama, padedanti visapusiškai išnaudoti naujosios mobilumo galimybės ir pagerinti gyvenimo kokybę
CPT gydymo metodai
(ką naudojame – įrankiai ir metodai)
„Cross-Union“ protokolas
Veiksmingiausias iš visų žinomų kaulų sąaugos pasiekimo metodų.
Sėkmės rodiklis Paley Europos institute: 100 %
Ši operacija apima papildomo kaulinio tilto tarp blauzdikaulio ir šeivikaulio sukūrimą.
Stabilizavimas kaulų čiulpų viduje
Kaulų vidinis vinis stabilizuoja kaulą iš vidaus.
Sumažina pakartotinio lūžio riziką.
Tai leidžia kontroliuoti galūnės apkrovą gijimo metu.
Kaulų persodinimas
Biologinė medžiaga, skatinanti kaulų ataugimą.
Užpildo ertmes, susidariusias pašalinus patologinį audinį.
Pagreitina kaulų fragmentų suaugimo ir integracijos procesą.
Galūnių pailginimas
Galių sutrumpėjimo, atsiradusio dėl CPT, koregavimas.
Atliekama taikant metodus, atitinkančius Paley instituto protokolus.
Galima naudoti, kai susidaro tvirtas sukibimas.
Mūsų gydytojai susipažįsta su Paley Europos instituto komanda
Dažniausiai užduodami klausimai
Tai reta ortopedinė liga, kai blauzdikaulis išlinksta, patiria patologinį lūžį, o lūžio vietoje vietoj kaulų suaugimo susidaro patologinis judamasis jungimas – tariamasis sąnarys. Šia liga serga 1 iš 190 000 vaikų.
Pirmasis požymis dažnai yra matomas blauzdos išlinkimas arba spontaniškas kaulo lūžis be akivaizdžios traumos. Tai gali lydėti galūnės nestabilumas, kojos sutrumpėjimas, sunkumai vaikščiojant ir lėtinis skausmas. Simptomai paprastai pasireiškia iki 2 metų amžiaus.
Taip. Beveik pusė vaikų, sergančių CPT, taip pat serga neurofibromatoze – kai kuriems iš jų diagnozuota 1 tipo neurofibromatozė (NF1). Todėl atliekant CPT diagnostiką visada atliekamas tyrimas dėl NF1.
Iki lūžio atsiradimo naudojama ortė, apimanti kelį ir šlaunį, kuri apsaugo kaulą nuo lūžio. Įvykus lūžiui, būtinas chirurginis gydymas. Be chirurginės intervencijos pasiekti ilgalaikį kaulų suaugimą neįmanoma.
„Cross-union“ – tai pažangi chirurginė technika, kurios esmė – suformuoti papildomą kaulinį tiltą tarp blauzdikaulio ir šeivikaulio, o tai leidžia pasiekti stabilų sąaugą net sudėtingiausiais atvejais. Šio metodo veiksmingumas mūsų centre siekia 100 %.
Kuo anksčiau, tuo geriau. Lūžis, patirtas iki 4 metų amžiaus, siejamas su blogesne prognoze ir didesne gydymo nesėkmės rizika. Ankstyva diagnozė ir greitas gydymo pradėjimas – pirmiausia ortozės, o po lūžio – operacinis gydymas – žymiai pagerina rezultatus.
Taip, reabilitacija yra neatskiriama gydymo dalis. Fizioterapija prieš operaciją ir po jos padeda atkurti raumenų jėgą, tinkamą ėjimo modelį ir visišką galūnės funkcionalumą. Be reabilitacijos operacijos rezultatas būtų neišsamus.