Врождённый ложный сустав большеберцовой кости (CPT) — лечение
В Paley European Institute мы лечим врождённый ложный сустав большеберцовой кости по протоколу Cross Union, разработанному доктором Дрором Пейли. Этот метод сочетает в себе несколько хирургических техник, благодаря которым кость срастается и не ломается повторно, а конечность остаётся прямой и одинаковой длины. На протяжении многих лет CPT считался одним из самых сложных заболеваний в детской ортопедии. Сегодня его можно эффективно лечить.
Что такое врождённый ложный сустав голени (CPT)?
Врождённый ложный сустав большеберцовой кости (CPT, congenital pseudarthrosis of the tibia) — редкое заболевание, при котором большеберцовая кость искривлена и ослаблена, легко ломается и не срастается самостоятельно. В месте перелома, где должен образоваться сращение, возникает патологическое подвижное соединение двух костных отломков, то есть так называемый «ложный сустав».
CPT встречается с частотой примерно 1 случай на 140 000–250 000 рождений и затрагивает как девочек, так и мальчиков. Ложный сустав чаще всего развивается в первые два года жизни. Также описывались случаи возникновения CPT до рождения и в более позднем детском возрасте.
Врождённый ложный сустав большеберцовой кости (CPT)
Причины
Точная причина CPT неизвестна. Известно, что это заболевание связано с системными заболеваниями:
- Неврофиброматоз 1-го типа (NF1, болезнь фон Реклингхаузена) встречается примерно у 50 % пациентов с CPT.
- Фиброзная дисплазия встречается примерно у 10 % пациентов.
Патологический процесс затрагивает надкостницу, то есть внешний слой кости, отвечающий за её рост и заживление после перелома. У детей с CPT вместо здоровой надкостницы кость окружена толстым слоем рубцовой ткани. Согласно современной теории, скопившиеся в этой ткани нервные клетки разрушают кровеносные сосуды надкостницы. В результате надкостница испытывает недостаток кислорода и не способна восстанавливать кость, поэтому после перелома не происходит самопроизвольного сращения.
Симптомы
характерное искривление голени вперед и наружу, часто наблюдаемое уже у грудных детей
истончение и ослабление большеберцовой кости
перелом, возникающий самопроизвольно или после незначительного
раны, которая не заживает
патологическая подвижность в месте перелома
укорочение поражённой конечности и нарастающая разница в длине ног
деформации голеностопного и коленного суставов, например, вальгусная деформация
при сопутствующей нейрофибриomatозной болезни 1-го типа (NF1) — пятна цвета «кофе с молоком» на коже
Диагностика
Диагноз ставит детский ортопед на основании клинического обследования и рентгеновских снимков голени, на которых видны искривление, истончение кости или ложный сустав. Также оценивается состояние малоберцовой кости, положение голеностопного и коленного суставов, а также разница в длине конечностей. В связи с частым сопутствующим течением нейрофиброматоза 1-го типа (NF1) ребёнка следует проконсультировать и по этому поводу. На основании результатов обследований врач определяет тип CPT согласно классификации Эль-Россасси-Пейли, от которого зависит план лечения.
Мировой стандарт лечения CPT в Paley European Institute
Европейский институт Пэли лечит врождённый ложный сустав большеберцовой кости по методам доктора Дрора Пэли, одного из самых опытных в мире специалистов в области реконструкции и удлинения конечностей. На протяжении нескольких десятилетий доктор Пэли совершенствовал свою методику лечения CPT и опубликовал по этой теме четыре научные работы. Каждая последующая работа приносила всё лучшие результаты.
Команда специалистов по детской ортопедии
За пациентами ухаживают специалисты по детской ортопедии, в том числе д-р Ярослав Михал Дещинский ( dr Jarosław Michał Deszczyński) ид-р Томаш Альбревчинский(
)
. Они сотрудничают с физиотерапевтами, которые проводят реабилитацию до и после операции. Команда сопровождает ребенка с момента первой консультации до завершения периода роста.
Протокол «Cross Union» доктора Пейли
Протокол «Cross Union»— это авторский метод доктора Пейли, который, согласно опубликованным результатам, обеспечил сращение у всех пролеченных пациентов без единого случая повторного перелома. Ранее применявшиеся методы были направлены исключительно на стимулирование заживления. «Cross Union» устраняет первопричину проблемы, а именно слабое кровоснабжение надкостницы, и сочетает в себе несколько техник:
– удаление ложного сустава и поражённой ткани
– пересадку надкостницы и костной ткани
– введение костного морфогенетического белка (BMP), стимулирующего костное образование
– инфузия золедроновой кислоты, которая укрепляет формирующуюся кость
– интрамедуллярная стабилизация с помощью стержня
– внешняя фиксация с помощью аппарата Илизарова
– постоянное соединение большеберцовой и малоберцовой костей (tibio-fibular cross union), которое образует широкий и прочный сращение
Когда следует обратиться к детскому ортопеду при подозрении на CPT?
С ребенком следует немедленно обратиться к детскому ортопеду, как только вы заметите искривление голени, лучше всего ещё до первого перелома. Раннее выявление позволяет зафиксировать кость с помощью ортеза и заранее спланировать лечение. Перелом в возрасте до 4 лет связан с худшим прогнозом, а с возрастом симптомы и сложность лечения усиливаются.
Консультация особенно рекомендуется в следующих случаях:
голень у ребенка согнута вперед или наружу
у ребенка диагностирована нейрофиброматоз 1-го типа (NF1) или фиброзная дисплазия
голень сломалась после незначительной травмы
перелом не срастается, несмотря на иммобилизацию
одна нога короче или ребенок хромает
ребёнок уже перенёс неудачную операцию на ложном суставе
Как лечат врождённый ложный сустав большеберцовой кости?
Лечение по методу CPT в Paley European Institute подбирается индивидуально с учетом типа заболевания, возраста ребенка и результатов предыдущего лечения. Оно включает диагностику, защиту кости от перелома, операцию по протоколу Кросс-Юнион, коррекцию деформации и длины конечности, а также физиотерапию.
Диагностика и квалификация
клиническое обследование и рентгенография голени
определение типа CPT по классификации Эль-Россасси-Пейли
оценка состояния малоберцовой кости, голеностопного сустава, колена и разницы в длине конечностей
Защита костей от переломов
до того, как произойдёт перелом, конечность фиксируют с помощью ортеза, охватывающего голень, колено и бедро
регулярные осмотры у ортопеда
Операция в протоколе Cross Union
удаление ложного сустава и пораженных тканей
пересадка надкостницы и кости, введение BMP и
золедроновой кислоты
стабилизация с помощью интрамедуллярного стержня и аппарата Илизарова
соединение большеберцовой кости с малоберцовой
Коррекция деформаций и выравнивание длины
коррекция вальгусной деформации голеностопного и коленного суставов\
выравнивание разницы в длине конечностей, в том числе удлинение конечности
коррекция деформаций стопы
Реабилитация и уход до завершения роста
физиотерапия до и после операции, направленная на укрепление мышц, увеличение объема движений и улучшение физической формы
фиксация конечности с помощью ортеза после лечения
регулярные осмотры до завершения роста, ведь только тогда, когда конечность заживет и станет ровной, можно говорить о полном успехе лечения
С какими проблемами сталкиваются пациенты с врождённым ложным суставом большеберцовой кости?
Дети из центра CPT и их родители сталкиваются, прежде всего, с тем, что кость не срастается, а после сращения имеет склонность к повторным переломам.
Слабая способность к заживлению. Пораженная надкостница не восстанавливает кость, поэтому перелом не срастается самопроизвольно.
Повторные переломы. Даже после сращения кость при традиционном лечении остается тонкой и слабой, поэтому легко ломается снова.
Сложность стабилизации. У маленьких детей костные отломки имеют небольшие размеры и страдают остеопорозом, что затрудняет их стабильное сращение.
Укорочение и деформация конечности. Каждый неудачный этап лечения усугубляет разницу в длине ног и искривление голени.
Повторные операции. Многие семьи сталкиваются с несколькими неудачными операциями и длительной госпитализацией. При традиционном лечении, особенно после третьей неудачной операции, многие ортопеды рекомендуют ампутацию.
Протокол Cross Union был разработан именно для того, чтобы прервать этот цикл. Дети, проходящие лечение по этой методике, могут ходить, заниматься спортом и развиваться без постоянного риска очередного перелома.
Классификация Эль-Россасси-Пэйли врождённого ложного сустава большеберцовой кости
Классификация Эль-Росасси-Пейли делит CPT на три типа в зависимости от строения и подвижности костных концов в ложном суставе, а также от перенесенного хирургического лечения. Ее разработали доктор Пейли и доктор Эль-Росасси с целью более точного прогнозирования исхода заболевания и подбора лечения. Более старые классификации основывались на внешнем виде кости на рентгенограмме, который меняется в ходе лечения, из-за чего они были неточными. От типа CPT зависит подробный план лечения.
Тип 1: атрофированные (узкие) костные концы, подвижный ложный сустав, отсутствие предшествующих операций.
Тип 2: атрофированные (узкие) костные концы, подвижный ложный сустав, ранее перенесенная неудачная операция.
Тип 3: гиперпластические (широкие) костные концы, ложный ригидный сустав.
Как менялись результаты лечения CPT по методу доктора Пэйли?
На протяжении многих лет доктор Пейли дополнял свою методику новыми техниками и в четырёх публикациях постепенно снизил долю повторных переломов до нуля.
1992 год: аппарат Илизарова и костная пластика. Сращение — в 100 % случаев, повторные переломы — в 68 % случаев.
1998 год: к ранее применявшимся методам была добавлена интрамедуллярная стабилизация. Сращение — 100 %, повторные переломы — 29 %.
2008 год: добавлены пересадка остеогенного материала и BMP. Сращение — 100 %, повторные переломы — 20 %.
2012 год: добавлены инфузия золедроновой кислоты и соединение большеберцовой кости с голенью (Cross Union). Сращение — 100 %, повторные переломы — 0 %.
Наши специалисты. Познакомьтесь с командой Paley European Institute
Семейно-ориентированный уход: лечение, при котором семья является частью лечебной команды
«Семейно-ориентированный уход» (FCC) — это модель лечения, применяемая в Европейском институте Пэли. Семья ребенка с врожденным пороком развития конечности не является в этом процессе просто наблюдателем, а полноправным членом терапевтической команды. Лечение врождённых аномалий часто длится месяцами или годами и включает в себя несколько операций, удлинение конечностей и многомесячную реабилитацию. Поэтому родители, которые понимают план лечения и чувствуют, что к ним прислушиваются, реально влияют на его результаты.
Как выглядит семейно-ориентированный уход на практике?
Родитель не ждёт в коридоре — во время операции ребёнка координатор больничного обслуживания и ассистент врача на постоянной основе информируют родителей о ходе операции через WhatsApp. В это время психолог находится рядом с родителем, чтобы поддержать его в этот самый тяжёлый час.
Один план лечения вместо множества визитов — во время консультации специалисты разных профилей встречаются с ребенком в одном месте и разрабатывают целостный план лечения. Разговор начинается не с вопроса «Что болит?», а с того, чем любит заниматься ребенок и как устроена повседневная жизнь семьи.
Один и тот же физиотерапевт до операции, во время неё и после — терапевт, присутствующий в операционной, проводит реабилитацию с первого дня восстановления. Ребёнок занимается с человеком, которого уже знает, что снижает тревогу и облегчает возвращение к физической форме. Это имеет особое значение при удлинении конечностей, когда систематическая физиотерапия играет решающую роль в сохранении подвижности суставов.
Комплексное обслуживание в одном месте — рентген, анализы крови, услуги ортопеда, психолога, диетолога, логопеда, а также справки для школ и государственных учреждений доступны без лишних направлений и необходимости искать другие учреждения. Операции проводятся в партнерской больнице Medicover, где команда Paley European Institute сопровождает пациента от момента поступления до выписки.
Поддержка семей из других городов и стран — семьи, приезжающие на лечение, получают помощь в организации транспорта, проживания и всех логистических вопросов, связанных с пребыванием.
Родительский совет — родители, которые сами прошли курс лечения в Paley European Institute, регулярно тестируют и оценивают новые подходы, участвуя в разработке модели оказания медицинской помощи.
Почему участие семьи способствует улучшению результатов лечения?
Родители, которые понимают план лечения, лучше выполняют рекомендации по реабилитации дома и быстрее распознают признаки, требующие обращения к врачу. Благодаря подготовке семьи к уходу на дому дети, прооперированные в Paley European Institute, находятся в больнице в среднем всего 2 дня. Более короткая госпитализация и меньший стресс способствуют более спокойному восстановлению и улучшению качества жизни всей семьи.
Связанные статьи
Прочитайте записи в блоге, посвященные этой теме
Камиль сражается с врожденным псевдоартрозом большеберцовой кости
Прямой эфир - врожденный псевдоартроз - вопросы и ответы со специалистами Института Палей
Пруд Рзекому — что это такое?
Врожденный псевдоартроз большеберцовой кости
Часто задаваемые вопросы о врождённом ложном суставе большеберцовой кости
Что такое врождённый ложный сустав большеберцовой кости?
Это редкое заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется и ослабевает, ломается и не срастается самостоятельно. В месте перелома образуется патологическое подвижное соединение отломков, то есть ложный сустав.
Точная причина неизвестна. Примерно у 50 % детей CPT сопутствует нейрофиброматоз 1-го типа (NF1), а примерно у 10 % — фиброзная дисплазия. Патологический процесс связан с гипоксией надкостницы.
Наиболее частым первым симптомом является отклонение голени вперед и наружу. Диагноз подтверждается ортопедическим обследованием и рентгенограммой.
Да. Согласно опубликованным результатам, протокол Cross Union доктора Палея позволил добиться сращения у всех пациентов без повторных переломов.
Это сочетание нескольких методов: формирования ложного сустава, пересадки надкостницы и кости, введения BMP и золедроновой кислоты, стабилизации с помощью стержня и аппарата Илизарова, а также постоянного сращения большеберцовой и малоберцовой костей.
В рамках традиционного лечения, после нескольких неудачных операций, эту методику часто рекомендуют. Протокол Кросс-Юнион позволяет большинству детей сохранить собственную функциональную конечность.
Обратиться к врачу следует сразу же после того, как вы заметили искривление голени. До перелома кость фиксируют с помощью ортеза, а решение о сроках операции принимает ортопед с учетом кода CPT и возраста ребенка.
Познакомьтесь с нашими пациентами
