Stipinkaulio hipoplazija

Spindulinė hipoplazija yra viršutinės galūnės sutrikimas, kai dažnis yra 1:30 000-1:100 000 gyvų gimusiųjų. Tai itin reta būklė, kai dėl dalinio arba visiško stipinkaulio kaulo nebuvimo atsiranda funkcinių sutrikimų. Įgimtas spindulio kaulo neišsivystymas pasireiškia plaštakos ir riešo deformacija, riešo iškrypimu, sumažėjusia suėmimo jėga, dilbio ir nykščio deformacija arba sutrumpėjimu. Nepakankamas spindulio kaulo išsivystymas, simptomai ir fascikuliacijos yra sunkios ir reikalauja pagalbos.. Dėl šios būklės sunku normaliai funkcionuoti, nes daugeliu atvejų plaštakos būna prie pat alkūnių.

Sergantiems asmenims būna abipusė deformacija (abiejų rankų). Spindulinė klubinė ranka(RCH) paprastai būna susijusi su kitomis viršutinių galūnių deformacijomis ir trūkumais, įskaitant:

• Nėra arba yra hipoplastinis nykštys;

• TAR komanda;

• Fancomi anemija;

• Holt-Oram komanda;

• Asociacija VACTERL,

Bayne'as ir Klugas radialinę klubinę plaštaką iš pradžių klasifikavo pagal radialinio kaulo ilgį ir deficito laipsnį:

• 1 tipas - trumpas radialinis kaulas,

• 2 tipas - hipoplastinis radialinis kaulas,

• 3 tipas - dalinis spindžio kaulo nebuvimas,

• 4 tipas - Visiškas spindžio kaulo nebuvimas.

Radialinė klubinė plaštaka yra negraži deformacija, kuri taip pat sukelia reikšmingų funkcinių sutrikimų (dėl to, kad nėra arba nykščio hipoplazija), nestabilumą ir ribotą judesių kiekį alkūnės, riešo ir falangų sąnariuose. Vaikų, turinčių RCH, tėvai pasirenka gydymą iš karto po gimimo.

Dėl RCH radialinio kaulo deformacijos alkūnkaulis tampa pagrindiniu dilbio kaulu. Dėl to riešo (riešo sąnario) atrama radialinėje pusėje yra menka arba jos visai nėra. Be to, riešas gali būti visiškai atitrauktas nuo alkūnkaulio kaulo. Kai riešas ir pirštai sulenkti, dėl lenkimo jėgos atsiranda radialinis plaštakos nuokrypis ir riešo (delninės pusės) poslinkis. Žmonių, sergančių RCH, suėmimo jėga yra menka dėl atramos trūkumo ir dilbio sutrumpėjimodėl to sutrumpėja raumenys. Kad tai suprastumėte, pabandykite sulenkti riešą žemyn, delnine puse į apačią, o tada sugniaužkite kumštį. Pamatysite, kad kumštį sugniaužti yra daug sunkiau, nei kai riešas yra neutralioje padėtyje.

Nors vaikai, sergantys RCH (ypač vienpusiu), prisitaiko prie šios būklės, akivaizdžiai pastebimi funkciniai sutrikimai, kurie riboja aktyvumą, alkūnės sąnario judėjimas gali būti sumažėjęs arba sąnarys gali būti imobilizuotas ištiestoje padėtyje. Riešo ir pirštų judesiai yra riboti. deficitas yra ryškiausias rodomajame piršte ir palaipsniui mažėja kituose pirštuose.

Pacientai, sergantys RCH, dažnai neturi nykščių arba turi hipoplastinius nykščius. Tarp gretimų pirštų dažnai susidaro tarpai, kurie yra naudingi smulkiems daiktams laikyti, bet netinkami didesniems daiktams griebti. Sutrumpėjęs dilbio ilgis sumažina paciento pasiekiamumą. Veiklą, kai reikia naudotis dviem rankomis, sunku atlikti, kai sveika galūnė turi būti šalia trumpesnės galūnės. Kai naudojamos abi galūnės, veikla tampa daug sudėtingesnė, nes nėra bent vienos vienodo ilgio viršutinės galūnės.

Dėl šių priežasčių dažnai prireikia chirurginio gydymo. Paley institute mes deriname RCH ir ulnarizacijos operaciją, kurią daktaras Paley modifikavo iš ankstesnės operacijos, vadinamos radializacija. Atlikę ulnarizacijos operaciją, galime saugiai koreguoti radialinę klubinę plaštaką be recidyvų ir sumažinti komplikacijų riziką ir atkurti paciento rankos funkciją bei išvaizdą..

Spindulinio kaulo nepakankamo išsivystymo gydymas

Kokia yra spindulinio neišsivystymo, gydymo ir vėlesnės reabilitacijos eiga? Mūsų vaikų ortopedija neskiria dėmesio centralizacijai ir radialinei operacijai, t. y. metodams, kurie susiję su didele komplikacijų tikimybe. Paley Europos institute radialinio kaulo neišsivystymą gydome taikydami ulnanizaciją. Tai daktaro Paley sukurtas metodas, kurio metu ranka perkeliama į alkūnkaulio alkūninę pusę, taip atstatant raumenų pusiausvyrą.

GYDYMO STRATEGIJA

Bėgant metams buvo sukurta daug chirurginių procedūrų, kuriomis siekiama deformuoti klubinę plaštaką. Kai kurios iš šių procedūrų:

• Centralizavimas;

• Išblaškymas;

• Distalinė alkūnkaulio osteotomija;

• Radializavimas.

Centralizacija - tai metodas, kai riešas yra virš alkūnkaulio distalinio galo centro. Daugelį metų tai buvo auksinis RCH gydymo standartas. Nepaisant to, gydymui įtakos turėjo dalinis arba visiškas RCH deformacijos sugrįžimas.

Kaip alternatyvą centralizacijai Buck-Gramako pasiūlė radialinę procedūrą. Atliekant radialinę operaciją plaštakos ir riešo kaulai perkeliami į alkūnkaulio alkūninę pusę. Be to, radialinio stipinkaulio tiesėjo ir lenkiamojo stipinkaulio (FCR) sausgyslės perstumiamos į alkūnės pusę, kad susilpnėtų radialinės deviacijos jėgos ir sustiprėtų alkūninio kaulo jėga.. Pavadinimas "radializacija" reiškia alkūnkaulio virsmą spinduliniu kaulu. Taikant Buck-Gramacko techniką, palyginti su centralizacija, buvo pasiektas gerokai mažesnis recidyvų skaičius. Radializacijos technika atliekama taip:

• Sukurkite atramos taškus stipinkauliui ir nukreipkite dilbio jėgas, netrukdydami riešo judrumui.

• Spindulinės ir alkūninės pusės riešo raumenų jėgos subalansavimas naudojant sausgyslių perkėlimą.

1999 m. Dr. Paley sukūrė naują RCH gydymo procedūrą, pagrįstą Buck-Gramacko radializacijos modifikacija. Šią procedūrą jis pavadino ulnarizacija, kad apibūdintų riešo judesio kryptį dilbio (alkūnkaulio) atžvilgiu ir atskirtų ją nuo radializacijos, kuri atliekama kitaip.

Sukurta ulnarizacijos procedūra kartais buvo pagrįsta daktaro Paley pastebėjimais apie radializacijos procedūrą. Pirma, radialinė operacija atliekama per dorsalinį (viršutinį delninį) pjūvį, todėl neurovaskulinės struktūros nėra matomos arba yra blogai matomos, taip pat atsiranda pernelyg didelis alkūnkaulio atsisluoksniavimas. 

Atliekant Dr. Paley ulnarizaciją, pjūvis yra delninis (delno pusėje), kuris leidžia matyti plaštakos neurovaskulines struktūras ir apriboja alkūninę deliaciją.. Antra, tiesiamųjų ir lenkiamųjų riešo raumenų sausgyslių, kurios perkeliamos siekiant subalansuoti riešo pusiausvyrą atliekant radialinę operaciją, paprastai nėra, todėl jų perkelti negalima. Atliekant ulnacijos metodą, riešo pusiausvyrai subalansuoti perkeliamas riešo lenkiamasis raumuo (angl. flexor carpi ulnaris, FCU). Skirtingai nei kitos sausgyslės, FCU visada yra ir niekada nebūna hipoplastinė. Galiausiai, terminas "radialisation" anglų kalboje yra klaidinantis. Šią procedūrą tiksliau apibūdina terminas ulnarizacija.

Radialinei hemiimelijai taip pat reikalinga fizioterapija, kuri yra esminė gydymo proceso dalis. Vaikų ortopedija Paley Europos institute. Radialinė hemimelija, reabilitacija ir veikla po gydymo apima išsamų atsigavimo planą. Todėl teikiame ne tik ortopedinę priežiūrą, bet ir pagalbą sveikimo metu. Nedvejodami kreipkitės į mus!