VACTERL asociacija

INFORMACIJA

VACTERL yra sindrominis daugelio bendrų daugiasisteminių anomalijų ryšys. VACTERL reiškia slankstelių, išangės, širdies, trachėjos, stemplės, inkstų ir galūnių. Pasitaiko nuo 1 iš 10 000 iki 1 iš 40 000 gimusiųjų.

Daugeliui pacientų būdingos bent trys iš minėtų sisteminių asociacijų.

Vyrauja slankstelių anomalijos (60-80 proc. pacientų), kurios gali pasireikšti slankstelių susiliejimu, slankstelių trūkumu (atrezija) ir net papildomais slankstelių kūnais. Norint ištaisyti sunkias kampines stuburo deformacijas ir (arba) stuburo stenozę, gali prireikti chirurginės operacijos. Taip pat dažnai pasitaiko išangės artrocentezė, dėl kurios netrukus po gimimo reikia neatidėliotinos chirurginės intervencijos; tai dažnai susiję su kitomis urogenitalinėmis anomalijomis.

Dažniausiai su širdies ydomis siejami šie defektai: prieširdžių pertvaros defektas ir skilvelių pertvaros defektas (ASD/VSD), Falloto tetralogija; rečiau pasitaikantys, bet apie juos pranešama, yra arterinio kamieno ir didžiųjų kraujagyslių transpozicija (TGV). Dažnai pasitaiko tracheoezofaginės fistulės, kurioms ištaisyti reikia ankstyvos chirurginės intervencijos.

Inkstų funkcijos sutrikimas - tai trūkstami arba ydingai suformuoti inkstai ir (arba) vezikoureterinis refliuksas.