Недоразвитие лучевой кости

Гипоплазия лучевой кости - это заболевание верхней конечности с Частота встречаемости оценивается как 1:30 000 - 1:100 000 живорожденных.. Это крайне редкое состояние, при котором наблюдаются функциональные нарушения, обусловленные частичным или полным отсутствием лучевой кости. Врожденное недоразвитие лучевой кости проявляется в виде деформации кисти и запястья, отклонения запястья, снижения силы захвата, деформации или укорочения предплечья и большого пальца. Недоразвитие лучевой кости, симптомы и фасцикуляции, возникающие в его случае, являются тяжелыми и требуют помощи. Это состояние затрудняет нормальное функционирование, так как во многих случаях руки находятся прямо на локтях.

У больных наблюдается двусторонняя деформация (обеих рук). Радиальная булавовидная кисть(RCH) обычно ассоциируется с другими деформациями и недостатками верхних конечностей, включая:

• Отсутствие или гипопластический большой палец;

• Команда TAR;

• Анемия Фанкома;

• Команда Холт-Орам;

• Ассоциация VACTERL,

Лучевая булава кисти была первоначально классифицирована Bayne и Klug в зависимости от длины лучевой кости и степени ее дефицита:

• Тип 1 - короткая лучевая кость,

• Тип 2 - гипопластическая лучевая кость,

• Тип 3 - частичное отсутствие лучевой кости,

• Тип 4 - полное отсутствие лучевой кости.

Лучевая булава кисти - это некрасивая деформация, которая также вызывает значительные функциональные нарушения (вызванные отсутствием или гипоплазией большого пальца), а также нестабильность и ограниченность движений в локтевом, лучезапястном и фаланговых суставах. Родители детей с РКН выбирают лечение сразу после рождения.

Деформация лучевой кости при РКН приводит к тому, что локтевая кость становится основной костью предплечья. Это приводит к тому, что лучевая кость практически не поддерживает запястье (запястный сустав). Кроме того, запястье может быть полностью отделено от локтевой кости. Когда запястье и пальцы сгибаются, сила сгибания вызывает радиальное отклонение кисти и смещение запястья (пальмарная сторона). Люди с РКН имеют низкую силу хвата из-за отсутствия опоры и укорочения предплечья.что приводит к укорочению мышц. Чтобы понять это, попробуйте согнуть запястье вниз, ладонной стороной вниз, а затем сожмите кулак. Вы обнаружите, что сжать кулак гораздо сложнее, чем при нейтральном положении запястья.

Хотя дети с РКН (особенно односторонней) приспосабливаются к этому состоянию, у них есть очевидные функциональные недостатки, которые ограничивают активность. Движения в локтевом суставе могут быть ограничены или сустав может быть обездвижен при разгибании. Движения запястья и пальцев ограничены, причем Дефицит наиболее выражен в указательном пальце и постепенно уменьшается в других пальцах..

У пациентов с РКН часто отсутствуют большие пальцы или они гипопластичны. Между соседними пальцами часто образуются промежутки, которые полезны для захвата мелких предметов, но не подходят для захвата крупных. Укороченная длина предплечья уменьшает досягаемость пациента. Деятельность, связанная с использованием двух рук, затруднена, когда здоровая конечность должна находиться рядом с укороченной. Когда задействованы обе конечности, деятельность значительно усложняется из-за отсутствия хотя бы одной верхней конечности равной длины.

По этим причинам часто требуется хирургическое лечение. В Институте Пэйли мы сочетаем RCH с операцией Ulnarisation - техникой, модифицированной доктором Пэйли из более ранней операции Radialisation. С помощью операции ульнаризации мы можем безопасно исправить радиальную булаву кисти без рецидивов и снизить риск осложнений и восстановить функцию и внешний вид кисти пациента..

Лечение недоразвития лучевой кости

Каково течение лучевого недоразвития, лечение и последующая реабилитация? В нашей детской ортопедии мы не делаем акцент на централизации и радиализации - методах, которые связаны с высокой вероятностью осложнений. В Европейском институте Палей мы лечим недоразвитие лучевой кости с помощью ульнаризации. Это метод, созданный доктором Палей, который заключается в перемещении руки на локтевую сторону локтевой кости, что восстанавливает мышечный баланс.

СТРАТЕГИЯ ЛЕЧЕНИЯ

За прошедшие годы было разработано множество хирургических процедур, направленных на деформацию лучевой булавы кисти. Некоторые из этих процедур включают:

• Централизация;

• Отвлекитесь;

• Дистальная остеотомия локтевого сустава;

• Радиализация.

Централизация - это техника, при которой запястье располагается над центром дистального конца локтевой кости. В течение многих лет это был золотой стандарт лечения РКН. Тем не менее, на лечение влияло частичное или полное возвращение деформации RCH.

В качестве альтернативы централизации Бак-Грамако предложил процедуру радиализации. При радиализации кости кисти и запястья смещаются в ульнарную сторону локтевой кости. Кроме того, сухожилия разгибателя и сгибателя лучевой кости (FCR) перемещаются на локтевую сторону, чтобы ослабить силу радиального отклонения и усилить силу локтевой кости.. Название "радиализация" означает превращение локтевой кости в лучевую. Техника Buck-Gramacko позволила значительно снизить частоту рецидивов по сравнению с централизацией. Техника радиализации выполняется следующим образом:

• Создают точки опоры для лучевой кости и отклоняют силы предплечья, не препятствуя подвижности запястья.

• Балансировка силы мышц запястья на лучевой и локтевой сторонах с помощью переноса сухожилий.

В 1999 году доктор Пэйли разработал новую процедуру лечения РКН, основанную на модификации радиализации Бак-Грамакко. Он назвал эту процедуру ульнаризацией, чтобы описать направление движения запястья по отношению к предплечью (локтевой кости) и отличить ее от радиализации, которая выполняется по-другому.

Разработанная процедура ульнаризации была основана на наблюдениях доктора Пейли за процедурой радиализации. Во-первых, радиализация выполняется через дорсальный (верхнепальмарный) разрез, что приводит к отсутствию или плохой визуализации нервно-сосудистых структур, а также к чрезмерному расслоению локтевой кости. 

При ульнаризации доктора Пейли разрез делается пальмарно (со стороны ладони), что позволяет визуализировать нервно-сосудистые структуры кисти и ограничивает расслоение локтевого сустава. Во-вторых, сухожилия мышц-разгибателей и лучевых сгибателей, которые переносятся для балансировки запястья при радиализации, обычно отсутствуют и поэтому недоступны для переноса. В технике ульнации для баланса запястья переносится сгибатель локтевой кости (FCU). В отличие от других сухожилий, FCU всегда присутствует и никогда не бывает гипопластичным. Наконец, термин "радиализация" в английском языке вызывает недоумение. Ульнаризация более точно описывает эту процедуру.

Лучевая гемимелия также требует физиотерапии, которая является неотъемлемой частью лечебного процесса в детской ортопедии в Европейском институте Палей. Радиальная гемимелия, реабилитация и деятельность после лечения включает в себя полный план восстановления. Поэтому мы оказываем не только ортопедическую помощь, но и поддержку в период восстановления. Не стесняйтесь обращаться к нам!