Nykščio hipoplazija

INFORMACIJA

Nykščio nebuvimas arba nykščio aplazija - tai visiškas nykščio nebuvimas. Kai kurie pacientai gali turėti hipoplastinį nykštį arba "plaukiojantį nykštį". Šių pacientų nykštyje nėra delnakaulio ir su juo susijusių raumenų bei sausgyslių. Nykštys tvirtinamas tik per odą.

Įgimta nykščio hipoplazija dažnai būna susijusi su daliniu arba visišku spindulio kaulo nebuvimu. Ji pasitaiko 1:100 000 gimusiųjų, o 60 % pacientų ji būna abipusė (abiejų rankų). Kai pažeidžiama viena pusė, dažniau pažeidžiama dešinioji ranka nei kairioji.

Visiškas nykščio nebuvimas gali būti individualus požymis, tačiau dažnai (>80 %) jis būna susijęs su įgimtomis anomalijomis, pvz:

Norint valdyti kasdienius daiktus, reikia turėti priešingą pirštą. Vaikai, gimę su šia liga, gana gerai prisitaiko ir turi nedaug apribojimų. Todėl sprendimą atlikti chirurginę intervenciją priima tėvai. Visiško nykščio nebuvimo chirurginis gydymas reikalauja polisažo.

GYDYMO STRATEGIJA

Nykščio aplazijos ir hipoplazijos gydymas priklauso nuo visų susijusių pažeidimų būklės ir pobūdžio.
susijusių su įgimtomis formavimosi ydomis. Aplazijos ar hipoplazijos atveju rekomenduojamas gydymas yra politinė operacija, kurios metu rodomasis pirštas rekonstruojamas į nykštį.

Klasifikavimo sistemą 1937 m. sukūrė Mulleris, o ją patobulino Blauthas, Buckas-Gramacko ir Manske. Klasifikacijos sistema apima 5 tipus:

1 tipas

2 tipas

3A tipas

3B tipas

4 tipas

5 tipas

Pradinė diagnozė apima paciento plaštakos būklės įvertinimą, įskaitant sausgyslių ir odos pakitimus, sąnarių stabilumą ir vietos įsitempimą. Tai leidžia Dr. Paley arba Dr. Robbinson rekomenduoti tinkamą gydymo planą. Pirminės konsultacijos metu taip pat labai svarbu įvertinti susijusias anomalijas, todėl gali būti atliekamas širdies, inkstų ir pilvo ultragarsinis tyrimas. Siekiant paneigti Fanconi anemiją, gali būti rekomenduojama atlikti kraujo tepinėlį ir pilną kraujo tyrimą, taip pat chromosomų provokacijos testą.

Nykščio aplazijos ar hipoplazijos atvejais rekomenduojama gydymo strategija yra politezės operacija.

POLITINĖ OPERACIJA

Dr. Paley gydo trūkstamą arba hipoplastinį nykštį naudodamas rodomojo piršto politezę (chirurginę konstrukciją). Dr. Paley chirurginiu būdu perkelia rodomąjį pirštą į nykščio padėtį. Nupjaunamas rodomojo piršto pamatinis pirštas (kaulas), pirštas pasukamas ir perkeliamas prie plaštakos pagrindo į įprastą nykščio padėtį.

Svarbu palaikyti kraujotaką ir nykščio pojūtį. Dr. Paley suranda visas venas, arterijas ir nervus ir įsitikina, kad keičiant padėtį jie nebus paveikti. Siekiant atkurti nykščio judesius, raumenys perkeliami į naujas vietas. Nykštys paprastai pasukamas 135 laipsnių kampu pirštų atžvilgiu. Svarbu, kad jis būtų teisingoje padėtyje, kad dirbtų nykštys, o ne pirštas. Nykščio ilgį reikia sureguliuoti taip, kad nykščio galiukas būtų PIP sąnario lygyje. Pernelyg dažnai ši operacija atliekama neteisingai, kai nykštys yra netinkamai pasuktas, per ilgas arba per stipriai spaudžiamas. Dr. Paley labai atsargiai pasuka nykštį į funkcionaliausią padėtį ir tinkamai sureguliuoja jo ilgį kaip naujo piršto. Jis sureguliuojamas taip, kad nykščiui nebūtų leidžiama išsitiesti. Taip nykščiui suteikiamas maksimalus stabilumas ir judrumas bei dvi pagrindinės nykščio funkcijos: suspaudimo ir pasipriešinimo.

Šių veiksmų derinys suteikia nykščiui puikią kosmetinę išvaizdą. Kai reikalinga polisezonizacija arba ulnarizacija, po kelių mėnesių pirmiausia atliekama polisezonizacija arba nuimant kaištį. Kai kuriais atvejais, jei nykščio raumenų nepakanka, daktaras Paley perkelia raumenis iš kitų plaštakos dalių, kad pagerintų judesius.

ULNARIZAVIMAS

Vienas iš pagrindinių ulnarizacijos operacijos tikslų - koreguoti silpną RCH sergančių žmonių rankos suėmimo jėgą. Prastą rankos suėmimo jėgą lemia:

Kad tai suprastumėte, pabandykite sulenkti riešą žemyn, delnu į apačią, o tada bandykite suspausti kumštį. Pamatysite, kad kumštį sugniaužti yra daug sunkiau, nei kai riešas yra neutralioje padėtyje. Atlikdamas remontą, daktaras Paley perkelia alkūninio lenkiamojo raumens sausgyslę (FCU), todėl rankos suspaudimas tampa stipresnis.

Taikydamas ulnarizacijos metodą, daktaras Paley alkūnės kaulo galvutę paverčia atramos tašku. Dėl to pasikartojimas tampa neįmanomas, nes alkūnė fiziškai blokuoja riešo grįžimą į deformuotą padėtį. FCU perduodama iš delninės pusės į nugarinę riešo pusę. FCU yra labai stipri sausgyslė, todėl perkelta ji tampa naujuoju riešo tiesintuvu, todėl padidėja rankos suėmimo jėga ir piršto judesių amplitudė.

Pirmiausia daktaras Paley atlieka pjūvį riešo delninėje pusėje, kad būtų kuo mažiau minkštųjų audinių komplikacijų. Riešas atsargiai išpjaunamas ir atlaisvinamas žandikaulio kaulas bei FCU. Jei yra spindulinės skaidulos pradžia, ji vėl išpjaunama. Norint perkelti riešo kaulą, jis atskiriamas nuo alkūnkaulio atliekant delninę kapsulotomiją. Alkūnkaulio galvutė visiškai atskiriama nuo riešo, tačiau raumenys ir kraujagyslės išsaugomos ir apsaugomos. Alkūnkaulio galvutė atsiduria radialinio kaulo kišenėje, o riešas perkeliamas į alkūnkaulio pusę. Tada per alkūnkaulį ir riešo kremzlę įkišamas smeigtukas, kad viskas laikytųsi tinkamoje padėtyje. Tuomet FCU perkeliamas ir vėl pritvirtinamas prie ketvirtojo delnakaulio kremzlės. Naujam išsidėstymui palaikyti naudojamos vidinės K vielos. Paskutinis žingsnis - alkūnkaulio atlaisvinimas nuo riešo sąnario. Dr. Paley paprastai naudoja išorinį stabilizatorių, tačiau dabar sukūrė naują metodą, kuriame naudojama vidinė fiksacija.

POOPERACINIS PROTOKOLAS

Po procedūros pacientui viršutinė galūnė yra nuolat pakelta, o personalas kas keturias valandas atlieka nuolatinę neurovaskulinę stebėseną. Nuolat kontroliuojamas skausmas ir raumenų spazmai. Išorinis stabilizatorius pradedamas ištiesti pirmąją dieną po operacijos. Plečiama nuo vieno iki trijų varžto pasukimų 3 kartus per dieną, iš viso 0,8 mm per dieną. Ilginimas tęsiamas tol, kol proksimalinis riešo galas pasiekia distalinio epikondilio viršūnės lygį. Fizioterapija pradedama nuo pirmos dienos po operacijos ir apima alkūnės ir pirštų judrumo pratimus.

Išorinis stabilizatorius laikomas maždaug tris mėnesius, o po to jis pašalinamas atliekant nedidelę ambulatorinę procedūrą. Sudaroma riešo įtvarinė konstrukcija, kurią reikia nešioti visą laiką tarp terapijos seansų, du mėnesius, o vėliau tik naktimis. Nuėmus įtvarą, gydymas tęsiamas toliau ir turėtų būti orientuotas į maksimalų riešo, alkūnės ir pirštų judrumą.

Atliekant ulnarizacijos metodą riešo sąnarys tampa visiškai judrus, be jokių recidyvų ar augimo stabdymo. Tai puikūs radialinės klubinės plaštakos rezultatai. Apibendrinant galima teigti, kad ulnarizacija yra saugus chirurginis metodas, kuris pasiteisino: