Artrogripozė - Priežastys, simptomai ir gydymas

Artrogripozė yra įgimta būklė, susijusi su kelių sąnarių raumenų kontraktūromis, sąnarių sustingimu ir osteoartikulinėmis deformacijomis. Šiai būklei būdingos įvairios etiologijos ir, deja, jos neįmanoma išvengti ar nuo jos apsisaugoti. Tačiau artrogripozės atveju simptomus galima veiksmingai sumažinti pasirinkus tinkamą gydymą, fizioterapiją ir reabilitaciją. Šiame straipsnyje papasakosime: artrogripozė - kas tai yra, jos priežastys ir simptomai. Taip pat paaiškinsime, kaip padėti pacientams tapti geriau pasirengusiems. Laimei, galimybių yra daug, o gydymo rezultatai gali būti įspūdingi. Tai įrodo Paley instituto pacientų istorijos.

Artrogripozė - kas tai?

Apskaičiuota, kad artrogripozės atvejų yra 1 iš 10000 gimusių naujagimių, ir paprastai ji vienodai pasireiškia abiem lytims. Toks platus artrogripozės pacientų problemų spektras ir šios būklės retumas lemia, kad nėra daug centrų, kuriuose būtų galima tinkamai gydyti šią ligą. Norint pasiekti pagerėjimą, reikia didelės patirties ir individualaus gydymo planavimo kiekvienam pacientui. Artrogripozė yra liga, kurią galima diagnozuoti jau prenatalinių tyrimų (ultragarso) metu, todėl ligoninėje galima tinkamai pasiruošti gimdymui. Išsami diagnozė nustatoma iš karto po gimimo. Artrogripozė naujagimiui pirmiausia yra:

• didelė raumenų įtampa,
• kelių ir klubų sulenkimas,
• įgimtas sąnarių sustingimas,
• nenatūrali riešų ir pirštų padėtis.

Vaikų artrogripozė

Žymi dideles problemas mokantis judėti. Sunku atlikti kasdienę veiklą, todėl pablogėja vaiko gyvenimo kokybė. Prireikia specialios įrangos ir atitinkamų ortopedinių priemonių (pvz., batų be raištelių ar specialiai pritaikytų stalo įrankių). Tačiau daugeliu atvejų artrogripozė neturi tiesioginės įtakos vaiko gyvenimo trukmei ar pažintiniams gebėjimams. Todėl labai svarbu kuo anksčiau pradėti gydymą ir reabilitaciją.

Artrogripozės priežastys

Artrogripozės priežastys yra įvairios. Daugeliu atvejų artrogripozę lemia ne genetiniai veiksniai, tačiau apie 30 % atvejų tokį veiksnį galima nustatyti. Kaip priežastys taip pat nurodomos neurologinės būklės, atsirandančios dėl sutrikusios centrinės (CNS) arba periferinės nervų sistemos funkcijos. Taip pat raumenų struktūros ar funkcijos sutrikimai.

Artrogripozė ir nėštumas

Kita artrogripozės priežastis - nėštumo metu sumažėjęs vaisiaus motorinis aktyvumas. Taip yra todėl, kad dėl judesių trūkumo nesivysto periartikuliniai audiniai, atsiranda padidėjusi jungiamojo audinio ir raumenų atrofija. Tinkamą vaisiaus vystymąsi taip pat gali sutrikdyti nėštumo metu motinos į organizmą tiekiami vaistai, alkoholis ar kitos medžiagos, taip pat infekcijos.

Artrogripozės simptomai

Suaugusiųjų ir vaikų artrogripozė gali būti įvairių formų:

- klasikinė artrogripozė apima visų galūnių sąnarius,
- distalinė artrogripozė apima plaštakas ir pėdas,
- fetlokų sindromai apima kelių, alkūnių ir kitų sąnarių bei kūno dalių kontraktūras,
- sinostozės sindromams būdingas sąnarių susiliejimas, pavyzdžiui, kelio sąnario, dėl kurio sąnarys negali lankstytis.

Priklausomai nuo artrogripozės tipo, taikomi skirtingi gydymo būdai: operacija arba fizioterapija.

Vaikų artrogripozė

Vaikų artrogripozė reiškia dideles problemas mokantis judėti. Sunku užsiimti kasdiene veikla, todėl pablogėja vaiko gyvenimo kokybė. Prireikia specialios įrangos ir tinkamų ortopedinių priemonių (pvz., batų be raištelių ar specialiai pritaikytų stalo įrankių). Tačiau daugeliu atvejų artrogripozė neturi tiesioginės įtakos vaiko gyvenimo trukmei ar pažintiniams gebėjimams. Todėl labai svarbu, kad artrogripozės atveju gydymas ir reabilitacija būtų pradėti kuo anksčiau.

Artrogripozės priežastys

Artrogripozę lemia įvairios priežastys. Daugeliu atvejų artrogripozę lemia ne genetiniai veiksniai, tačiau apie 30 proc. atvejų tokį veiksnį galima nustatyti. Kaip priežastys taip pat nurodomosneurologinės būklės, atsirandančios dėl sutrikusios centrinės (CNS) arba periferinės nervų sistemos funkcijos. Taip pat raumenų struktūros ar funkcijos sutrikimai.

Dažniausiai sąnarių kontraktūrą ir sustingimą sukelia: nepakankamas raumenų išsivystymas arba visiškas jų nebuvimas tam tikroje vietoje, nenormali raumenų motorinė inervacija, intrauterininė padėtis arba intrauterininė virusinė infekcija. Kitos artrogripozės priežastys gali būti tiesioginės sąnarių deformacijos ir jungiamojo audinio defektai.

Artrogripozė ir nėštumas

Kita artrogripozės priežastis - nėštumo metu sumažėjęs vaisiaus motorinis aktyvumas. Taip yra todėl, kad dėl judesių trūkumo nesivysto periartikuliniai audiniai, atsiranda padidėjusi jungiamojo audinio ir raumenų atrofija. Tinkamą vaisiaus vystymąsi taip pat gali sutrikdyti nėštumo metu motinos į organizmą tiekiami vaistai, alkoholis ar kitos medžiagos, taip pat infekcijos.

Artrogripozės simptomai

Suaugusiųjų ir vaikų artrogripozė gali būti įvairių formų:

• klasikinė artrogripozė apima visų galūnių sąnarius,
• Distalinė artrogripozė apima plaštakas ir pėdas,
• "Flipper" sindromai - tai kelių, alkūnių ir kitų sąnarių bei kūno dalių kontraktūros,
• Sinostozės sindromams būdingas sąnarių susiliejimas, pvz., kelio sąnario, dėl kurio negalima sulenkti sąnario.

Priklausomai nuo artrogripozės tipo, taikomi skirtingi gydymo būdai: operacija arba fizioterapija.

Artrogripozės tipai

Gali būti, kad liga paveikia nedaug sąnarių ir organų (laisvasis tipas). Tokiu atveju gydymo prognozė yra gera. Suaugusiesiems, sergantiems šio tipo artrogripoze, vaikščioti sunku nedaug. Taikomas konservatyvus gydymas, fizioterapija ir reabilitacija, kurie gali veiksmingai pagerinti sąnarių funkciją.

Priešingai, vadinamoji "rigidinė" artrogripozė susijusi su nedideliu sąnarių judesių diapazonu. Pasitaiko pėdų deformacijų (klubakaklių) ir kelio bei klubo sąnarių išnirimų. Tuomet reikalingas chirurginis gydymas, tik po jo seka konservatyvus gydymas.

Artrogripozės gydymas

Artrogripozės gydymas yra ilgas ir sudėtingas procesas. Kiekvieną kartą reikia sudaryti individualų planą, bendradarbiaujant daugeliui specialistų: ortopedams, chirurgams, anesteziologams, reabilitacijos specialistams ir kineziterapeutams. Taip galima pasiekti geriausių įmanomų gydymo rezultatų, siekiant įgyti sąnarių judrumą ir pagerinti funkciją.

Artrogripozės atveju gydymas turėtų būti pradėtas, jei yra reali nauda paciento sveikatai ir funkcijoms.

Dažnai prireikia ortopedinių operacijų. Jos apima:

• osteotomija ir kaulų osteoplastika,
• sąnarių rekonstrukcija,
• sausgyslių pailgėjimas,
• nervų atpalaidavimas arba kaulo stabilizavimas LCP plokštele.

Išvardytas (ir daugelį kitų) gydymo metodų Paley institute jau daugelį metų atlieka patyrę specialistai.

Konservatyvus gydymas

Kineziterapija

Kai kuriais atvejais dalinė negalavimų korekcija galima tik fizioterapijos pagalba. Paley institute pirminį vaiko įvertinimą ir gydymą atlieka patyrę kineziterapeutai.

Naujagimiams, kuriems liga paprastai pasireiškia padidėjusiomis kontraktūromis, kurios gali pasireikšti pernelyg dideliu klubo sąnario sulenkimu arba klubakaklio pėdomis, reabilitacija gali būti labai naudinga per pirmuosius šešis vaiko gyvenimo mėnesius, kai dirbama su kasdiene veikla.

Tinkavimas

Gipsavimas ir įtvarų naudojimas yra pirmas pasirinkimas gydant riešo, plaštakos ir klubinės pėdos są narius, o kartais tai vienintelis gydymo būdas, reikalingas korekcijai.

Psichosocialinė ir emocinė terapija (psichologinė priežiūra)

Bet koks fizinis apribojimas gali turėti įtakos vaiko savęs suvokimui, todėl visiems intensyviai gydomiems vaikams, kai jie auga, reikia stiprios paramos. Bendra veikla ir šeimos susitikimai su patyrusiais psichologais leis šeimoms kartu susidoroti su gydymo sunkumais, padės spręsti problemas ir pagilins šeimos santykius, o tai turi didžiulę įtaką vaikų gerovei ir gydymui.

Chirurginis gydymas

Minkštųjų audinių atpalaidavimas

Kontraktūras sukelia minkštųjų audinių sutrumpėjimas arba įsitraukimas, kuris riboja visišką sąnarių judrumą. Audinių atpalaidavimo metu kontraktūros mažinamos plečiant suspaustų audinių erdvę.

Sausgyslių perkėlimas

Sausgyslė - tai struktūra, kuri jungia raumenis su kaulais, palaiko galūnės padėtį ir atlieka svarbų vaidmenį judant. Prireikus, esant raumenų nepakankamumui, atrofijai ir galūnės judesių trūkumui , taikomas vadinamasis sausgyslės perkėlimas. Tai reiškia, kad sausgyslės prisitvirtinimo vieta pakeičiama iš fiziologinės padėties į vietą, kurioje jos buvimas pagerins galūnės funkciją.

Osteotomija

Jauniems Pacientams, kurių skeleto sistema yra tinkama tokiam gydymui, kaulų kreivumas gali būti gydomas gipsu. Esant sudėtingoms deformacijoms ir vyresniems Pacientams atliekama osteotomijos procedūra. Ją sudaro kontroliuojamas kaulo lūžis ir jo nustatymas į teisingą padėtį ir išsidėstymą. Tada kaulas stabilizuojamas vielomis, plokštele arba išoriniu aparatu, priklausomai nuo procedūros vietos ir apimties, taip užtikrinama stabilizacija ir sudaromos sąlygos tinkamam kaulo susiliejimui.

Išoriniai fotoaparatai

Išoriniai įtvarai (pvz., Taylor SPatial Frame, Ilizarov Frame) susideda iš reguliuojamų plieninių diskų ir strypų, kurie yra įtvirtinti prie kaulo ir stabilizuojami per kaiščius ir specialias atramas.

Augimo moduliavimas

Augimo kremzlė - tai kremzlės dalis, esanti prie ilgųjų kaulų (pvz., šlaunikaulio, žastikaulio, blauzdikaulio) pagrindo, dėl kurios kaulas auga į ilgį. Ji būna vaikams ir paaugliams. Dėl minimaliai invazinės intervencijos kremzlės srityje galima koreguoti galūnių išsidėstymą, užblokuojant kremzlę 8 raidės formos metaline plokštele (vadinamąja 8 plokštele). Kitas aprašyto metodo pritaikymas - nedidelio galūnių ilgio skirtumo korekcija.

Reabilitacija ir fizioterapija

Be to, gydant artrogripozę labai svarbi reguliari ilgalaikė reabilitacija. Tyrimai parodė, kad fizioterapija, pradėta taikyti artrogripozę turinčiam vaikui iki 1 metų amžiaus, sumažina deformacijos pablogėjimo tikimybę ir gali sumažinti pakartotinių korekcinių procedūrų poreikį. Rekomenduojamos šios terapijos rūšys:

• pratimai pagal NDT Bobath koncepciją, Vojtos metodą arba MAES,
• termoterapijos, hidroterapijos, elektroterapijos (pvz., galvanizavimo) procedūros,
• rankiniai metodai ir tinkavimas.

Kaip gydome artrogripozę?

Paley Europos institute užsiimame artrogripozės diagnostika ir gydymu. Atliekame sąnarių atlaisvinimo procedūras, blauzdikaulio ir šlaunikaulio korekcines osteotomijas, klubo sąnario rekonstrukciją, kelio ir pėdos rekonstrukciją, viršutinių galūnių rekonstrukciją ir kt. Artrogripozės atveju taip pat siūlome reabilitaciją. Taip pat teikiame patyrusios kineziterapeutų, ortopedų ir psichologo komandos priežiūrą.

Jau žinote: artrogripozė: kas tai yra ir koks gydymas rekomenduojamas, dabar tiesiog susisiekite su mumis ir mes pasirūpinsime likusiu! Vaikų ortopedija - mūsų specializacija!

Gydymo Paley institute poveikis

Mažieji pacientai Arabella ir Filipas pasakoja apie artropogripozės gydymo poveikį. Vaikams buvo taikytas išsamus chirurginis ir konservatyvus gydymas, dėl kurio jie įgijo sąnarių judrumą ir galimybę tinkamai judėti. Jie vis labiau pasitiki savo kojomis ir gali mėgautis kasdiene veikla.