Артрогрипоз - причины, симптомы и лечение

Артрогрипоз - это врожденное заболевание, при котором наблюдаются мышечные контрактуры нескольких суставов, тугоподвижность суставов и остеоартикулярные деформации. Это состояние имеет различную этиологию и, к сожалению, не может быть предотвращено или защищено от него. Однако в случае артрогрипоза симптомы можно эффективно уменьшить, подобрав правильное лечение, физиотерапию и реабилитацию. В этой статье мы расскажем вам: артрогрипоз - что это такое, его причины и симптомы. Мы также объясним, как помочь пациентам стать более подтянутыми. К счастью, возможностей много, а результаты лечения могут быть впечатляющими. Об этом свидетельствуют истории пациентов Института Палея.

Артрогрипоз - что это такое?

Частота встречаемости артрогрипоза оценивается как 1 на 10000 новорожденных и обычно в равной степени затрагивает оба пола. Столь широкий спектр проблем, с которыми сталкиваются пациенты с артрогрипозом, а также редкость этого заболевания означают, что существует мало центров, предлагающих надлежащее лечение. Для достижения улучшения состояния требуется большой опыт и индивидуальный подход к каждому пациенту. Артрогрипоз - это заболевание, которое можно диагностировать уже во время пренатального обследования (УЗИ), что позволяет больнице должным образом подготовиться к родам. Полная диагностика происходит сразу после рождения. Артрогрипоз у новорожденных проявляется в первую очередь:

• сильное мышечное напряжение,
• сгибание коленей и бедер,
• врожденная тугоподвижность суставов,
• Неестественное положение запястий и пальцев.

Артрогрипоз у детей

Означает серьезные проблемы в обучении движению. Выполнение повседневных действий затруднено, что приводит к снижению качества жизни ребенка. Возникает необходимость в специализированном оборудовании и соответствующих ортопедических принадлежностях (например, обуви без шнуровки или специально приспособленных столовых приборах). Однако в большинстве случаев артрогрипоз не оказывает прямого влияния на продолжительность жизни ребенка или его когнитивные навыки. Поэтому очень важно начать лечение и реабилитацию как можно раньше.

Причины артрогрипоза

Причины артрогрипоза разнообразны. В большинстве случаев артрогрипоз не обусловлен генетическими факторами, но примерно в 30 % случаев такой фактор может быть выявлен. В качестве причин также называются неврологические заболевания, обусловленные нарушениями в работе центральной (ЦНС) или периферической нервной системы. А также аномалии в структуре или функции мышц.

Артрогрипоз и беременность

Еще одна причина артрогрипоза - снижение двигательной активности плода во время беременности. Это происходит потому, что отсутствие движения не позволяет развиваться околосуставным тканям, увеличивается соединительная ткань и возникает мышечная атрофия. Правильному развитию плода также могут помешать наркотики, алкоголь или другие вещества, поступающие в организм матери во время беременности, а также инфекции.

Симптомы артрогрипоза

Артрогрипоз у взрослых и детей может принимать различные формы:

- классический артрогрипоз включает суставы всех конечностей,
- дистальный артрогрипоз включает кисти и стопы,
- синдромы фетлока включают контрактуры суставов коленей, локтей и других суставов и частей тела,
- синдромы синостоза характеризуются слиянием суставов, например, коленного, что приводит к невозможности сгибания сустава.

В зависимости от типа артрогрипоза применяются различные методы лечения: хирургия или физиотерапия.

Артрогрипоз у детей

Артрогрипоз у детей означает серьезные проблемы в обучении движению. Выполнение повседневных действий затруднено, что приводит к снижению качества жизни ребенка. Возникает необходимость в специализированном оборудовании и соответствующих ортопедических принадлежностях (например, обуви без шнуровки или специально приспособленных столовых приборах). Однако в большинстве случаев артрогрипоз не оказывает прямого влияния на продолжительность жизни ребенка или его когнитивные навыки. Поэтому очень важно, чтобы в случае артрогрипоза лечение и реабилитация начинались как можно раньше.

Причины артрогрипоза

Артрогрипоз имеет множество причин. В большинстве случаев артрогрипоз не обусловлен генетическими факторами, но примерно в 30 процентах случаев такой фактор может быть выявлен. В качестве причин также называютсяневрологические заболевания, обусловленные нарушениями в работе центральной (ЦНС) или периферической нервной системы. А также аномалии в структуре или функции мышц.

Чаще всего причиной контрактуры и тугоподвижности суставов являются: недоразвитие или полное отсутствие мышц в определенном месте, аномальная двигательная иннервация мышц, внутриутробное расположение или внутриутробная вирусная инфекция. Другими причинами артрогрипоза могут быть прямые деформации суставов, а также дефекты соединительной ткани.

Артрогрипоз и беременность

Еще одна причина артрогрипоза - снижение двигательной активности плода во время беременности. Это происходит потому, что отсутствие движения не позволяет развиваться околосуставным тканям, увеличивается соединительная ткань и возникает мышечная атрофия. Правильному развитию плода также могут помешать наркотики, алкоголь или другие вещества, поступающие в организм матери во время беременности, а также инфекции.

Симптомы артрогрипоза

Артрогрипоз у взрослых и детей может принимать различные формы:

• Классический артрогрипоз охватывает суставы всех конечностей,
• Дистальный артрогрипоз охватывает кисти и стопы,
• К синдромам Ласта относятся контрактуры суставов коленей, локтей и других суставов и частей тела,
• Синдромы синостоза характеризуются сращением суставов, например, коленного, что приводит к невозможности сгибания сустава.

В зависимости от типа артрогрипоза применяются различные методы лечения: хирургия или физиотерапия.

Виды артрогрипоза

Возможно, заболевание затрагивает небольшое количество суставов и органов ("рыхлый" тип). В этом случае терапевтический прогноз хороший. Взрослые с этим типом артрогрипоза не испытывают особых трудностей при ходьбе. Применяются консервативное лечение, физиотерапия и реабилитация, которые могут эффективно улучшить функцию суставов.

Напротив, так называемый "ригидный" тип артрогрипоза связан с малой амплитудой движений в суставах. Возникают деформации стоп (косолапость) и вывихи коленных и тазобедренных суставов. В этом случае требуется хирургическое лечение, за которым следует только консервативное.

Лечение артрогрипоза

Лечение артрогрипоза - длительный и сложный процесс. Каждый раз он требует разработки индивидуального плана при сотрудничестве многих специалистов: ортопедов, хирургов, анестезиологов, реабилитологов и физиотерапевтов. Таким образом, достигаются наилучшие результаты лечения, направленные на восстановление подвижности суставов и улучшение их функций.

В случае артрогрипоза лечение должно проводиться при условии, что есть реальная польза для здоровья и функций пациента.

Часто требуются ортопедические операции. К ним относятся:

• остеотомия и костная остеопластика,
• восстановление суставов,
• удлинение сухожилий,
• освобождение нерва или стабилизация кости с помощью пластины LCP.

Перечисленные процедуры (и многие другие) проводятся в Институте Палей опытными специалистами на протяжении многих лет.

Консервативное лечение

Физиотерапия

В некоторых случаях частичная коррекция заболеваний возможна только с помощью физиотерапии. В Институте Палей первичную оценку и лечение ребенка проводят опытные физиотерапевты.

У новорожденных, у которых заболевание обычно проявляется усилением контрактур, что может выражаться в чрезмерном сгибании бедра или косолапости, реабилитация может принести значительную пользу в первые шесть месяцев жизни ребенка за счет работы над повседневной деятельностью.

Штукатурные работы

Гипсование и использование шин является первым выбором для лечения запястья, кисти и косолапости , а иногда и единственным методом, необходимым для коррекции.

Психосоциальная и эмоциональная терапия (психологическая помощь)

Любое физическое ограничение может повлиять на самоощущение ребенка, поэтому все дети, проходящие интенсивное лечение, нуждаются в сильной поддержке по мере взросления. Совместные мероприятия и семейные встречи с опытными психологами позволят семьям вместе справиться с трудностями лечения, помогут в решении проблем и углубят семейные отношения, что оказывает огромное влияние на благополучие и лечение детей.

Хирургическое лечение

Освобождение мягких тканей

Контрактуры возникают из-за укорочения или сдавливания мягких тканей, что ограничивает полную подвижность в суставах. Во время освобождения тканей контрактура уменьшается за счет расширения пространства внутри сжатых тканей.

Передача сухожилий

Сухожилие - это структура, которая соединяет мышцы с костями, удерживает конечность в нужном положении и играет важную роль в движении. При необходимости, при мышечной недостаточности, атрофии и отсутствии движения конечности, применяется так называемая пересадка сухожилий. Она заключается в изменении места прикрепления сухожилия с физиологического на такое, где его присутствие приведет к улучшению функции конечности.

Остеотомия

Искривление костей можно лечить гипсованием у молодых пациентов, чья скелетная система поддается такому лечению. При сложных деформациях и у пожилых пациентов проводится процедура остеотомии. Она заключается в контролируемом переломе кости и установке ее в правильное положение и выравнивании. Затем кость стабилизируется проволокой, пластиной или внешним аппаратом в зависимости от места и объема процедуры, что обеспечивает стабилизацию и позволяет правильно срастись костям.

Внешние камеры

Внешние брекеты (например, Taylor SPatial Frame, Ilizarov Frame) состоят из регулируемых стальных дисков и стержней, которые крепятся к кости, обеспечивая стабилизацию с помощью штифтов и специальных распорок.

Модуляция роста

Хрящ роста - это часть хряща, расположенная у основания длинных костей (например, бедренной, плечевой, большеберцовой), благодаря которой кость растет в длину. Она встречается у детей и подростков. Благодаря малоинвазивному вмешательству в область хряща можно исправить выравнивание конечности, блокируя хрящ металлической пластиной в форме буквы 8 (так называемая 8-образная пластина). Еще одно применение описанного метода - коррекция незначительной разницы в длине конечностей.

Реабилитация и физиотерапия

Кроме того, в лечении артрогрипоза чрезвычайно важна регулярная длительная реабилитация. Исследования показали, что физиотерапия ребенка с артрогрипозом, начатая в возрасте до 1 года , снижает вероятность усугубления деформации и может уменьшить необходимость в повторных корректирующих процедурах. Рекомендуемые методы лечения включают:

• Упражнения в соответствии с концепцией NDT Bobath, методом Vojta или MAES,
• процедуры с использованием термотерапии, гидротерапии, электротерапии (например, гальванизация),
• ручные методы и штукатурные работы.

Как лечить артрогрипоз?

В Европейском институте Палея мы занимаемся диагностикой артрогрипоза и его лечением. Мы проводим процедуры по освобождению суставов, корригирующие остеотомии голени и бедра, реконструкцию тазобедренного сустава, реконструкцию колена и стопы, реконструкцию верхних конечностей и др. В случае артрогрипоза мы также предлагаем реабилитацию. Мы также предоставляем помощь опытной команды физиотерапевтов, ортопедов и психологов.

Вы уже знаете: артрогрипоз: что это такое и какое лечение рекомендуется, теперь просто свяжитесь с нами, и мы позаботимся обо всем остальном! Детская ортопедия - наша специализация!

Эффект от лечения в Институте Пейли

Маленькие пациенты Арабелла и Филип рассказывают о результатах лечения артропогрипоза. Дети прошли комплексное хирургическое и консервативное лечение, благодаря которому они обрели подвижность суставов и способность правильно двигаться. Они все увереннее стоят на ногах и могут наслаждаться повседневной деятельностью.