Centrinės nervų sistemos vystymosi defektai

Centrinės nervų sistemos (CNS) formavimosi ydos - tai plati ligų grupė, atsirandanti dėl galvos ir nugaros smegenų vystymosi sutrikimų. Žinios apie pagrindinius mechanizmus yra labai svarbios ankstyvai jų diagnostikai ir veiksmingam gydymui. Žmogaus centrinės nervų sistemos vystymasis yra labai sudėtingas procesas. Jei embriono stadijoje yra organų diferenciacijos sutrikimų arba jei nervų sistemos struktūros vaisiaus stadijoje bręsta skirtingu greičiu, gali atsirasti CNS defektų. Manoma, kad daugumos iš jų dažnumas yra daugiafaktorinis, jų vystymuisi įtakos turi įvairūs veiksniai:

- genetinis,
- infekcinės (raudonukės virusas, gripas, kiaulytė, hemiplegija ir parazitas toksoplazmozė),
- fizinės (aukšta temperatūra, jonizuojančioji spinduliuotė, mechaninė trauma),
- cheminės (vaistai, pvz., valproinė rūgštis; toksinai),
- aplinkos poveikis vaisiui nėštumo metu (pvz., nepakankamas vaisiaus aprūpinimas maisto medžiagomis).

Priklausomai nuo nėštumo savaitės, kurią teratogeninė medžiaga pasireiškė, ir jos poveikio vaisiui laiko, gali atsirasti įvairių centrinės nervų sistemos vystymosi defektų. Labai dažnai jų priežasčių nustatyti neįmanoma.

Kūdikiams padidėja centrinės nervų sistemos sutrikimų rizika:

- motina serga cukriniu diabetu, kraujotakos sutrikimais, išemine širdies liga;
- apsinuodijimas nėštumo metu.

Kadangi atskiri centrinės nervų sistemos komponentai vystosi ilgai, naujagimių CNS defektų dažnumas yra didelis, palyginti su kitomis sistemomis. Jis, be kita ko, priklauso nuo etninės priklausomybės ir aplinkos sąlygų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai yra pavieniai defektai, nors kartais jie pasireiškia kartu su širdies, inkstų, pilvo organų ar lyties organų defektais. Jie yra vieni dažniausių nervų sistemos sutrikimų ir sudaro 40 % visų mirčių pirmaisiais gyvenimo metais. Vaikams, išgyvenusiems smegenų apsigimimus, gali pasireikšti įvairaus sunkumo neurologiniai sutrikimai, vaistams atspari epilepsija, psichomotorinės raidos atsilikimas ir intelekto sutrikimas.

Sudėtingas CNS vystymasis lemia didelę vaikų centrinės nervų sistemos apsigimimų įvairovę. Jas galima suskirstyti į kelias grupes:

Smegenų apsigimimo sindromas:

- Be smegenų - kai nėra smegenų arba daugumos jų struktūrų;
- Akranija - kai nėra kaukolės dangalo kaulų; smegenis dengia tik minkštieji smegenų dangalai;
- Galvos smegenų išvaržos - tai defektai, kai smegenų dangalai ir smegenų dalys išsikiša pro įgimtą kaukolės angą;
- Galvos smegenų išvarža - atsiranda dėl pakaušio kaulo defekto ir stuburo neužsidarymo kaklo ir krūtinės srityse;
- Tikrosios mažosios smegenys - tai pirminis smegenų pusrutulių neišsivystymas;
- Didžiųjų smegenų - kai padidėjusi visų smegenų arba jų dalies masė;
- Arnoldo-Chiari sindromas - susijęs su smegenų kamieno ir smegenų skilvelių pasislinkimu į stuburo kanalą;
- žievės nebuvimas - akivaizdus žievės vagų ir kampų nebuvimas, atsirandantis dėl sutrikusios neuronų migracijos ir susijęs su protiniu atsilikimu;
- Galvos smegenų kamieno agenezė ir (arba) hipoplazija - įvairaus laipsnio didžiojo smegenų vingio (corpus callosum) nepakankamas išsivystymas.

Įgimtos nugaros smegenų CNS ydos:

- Spinalinė epidurinė - tipiška forma, kai bet kuriame stuburo kanalo lygyje neužsidaro užpakalinės plokštelės;
- Meningealinė išvarža - tai kietojo ir voratinklinio dangalų išstūmimas per plyšusį kanalą, o nugaros smegenys lieka stuburo kanale;
- Meningealinė išvarža - tai išvaržos maišelio buvimas su nugaros smegenimis ir (arba) jų šaknimis; meninginių dangalų nepadengtas paviršius tiesiogiai liečiasi su aplinka;
- Medialinė išvarža - apima nugaros smegenis ir jų tiesioginį sąlytį su išoriniu luomu (nėra meninginio maišelio); yra tiesioginis smegenų skysčio nutekėjimas;
- Hidrocefalija - neurologinė būklė, kuriai būdinga skysčio kaupimasis centriniame nugaros smegenų kanale;
- nugaros smegenų bifurkacija - nugaros smegenų padalijimas į dvi atskiras struktūras, atitinkančias dvi nugaros smegenų puses. Jos paprastai yra viename, kartais dviejuose atskiruose kietojo smegenų dangalo maišeliuose;
- Smegenų ertmės - tai ertmės, paprastai esančios nugarinėje smegenų kanalo dalyje;
- Hidrocefalija - padidėjęs smegenų skysčio kiekis skysčio erdvėse, ypač skilveliuose.

Kiekviena centrinės nervų sistemos liga yra skirtinga ir reikalauja skirtingo gydymo. Gydytojo vaidmuo - nustatyti sutrikimo priežastis ir parinkti tinkamą gydymo metodą. Esant centrinės nervų sistemos vystymosi defektui, taikomas farmakologinis gydymas ir fizioterapija. Jais siekiama stimuliuoti smegenis ir padėti kompensuoti vaiko raidos atsilikimą. Taip pat reikėtų apsvarstyti tinkamą mitybą, kurioje gausu maistinių medžiagų, palaikančių CNS.

Kviečiame Jus susitarti dėl konsultacijos Paley Europos institute - pasaulinio garso centro, kuris, be kita ko, specializuojasi centrinės nervų sistemos raidos defektų su įvairiais simptomais gydyme, atstovybėje Europoje. Paley Europos institute, aptarnaujančiame vaikus ir suaugusiuosius iš Lenkijos ir Europos, teikiama visapusiška, koordinuota patyrusių specialistų komandos priežiūra, skirta konkretiems kiekvieno paciento poreikiams patenkinti. Vaikų ortopedijos srityje gydome dažniausiai pasitaikančius centrinės nervų sistemos vystymosi defektus.