Пороки развития центральной нервной системы

Пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) - это обширная группа заболеваний, которые возникают в результате аномалий развития головного и спинного мозга. Знание механизмов, лежащих в их основе, имеет решающее значение для их ранней диагностики и эффективного лечения. Развитие центральной нервной системы человека - очень сложный процесс. Если на эмбриональном этапе происходят нарушения в дифференцировке органов или структуры нервной системы созревают с разной скоростью на внутриутробном этапе, это может привести к порокам развития ЦНС. Считается, что частота возникновения большинства из них многофакторна, и на их развитие влияют различные факторы:

- генетические,
- инфекционные (вирус краснухи, грипп, паротит, гемиплегия и паразит токсоплазмоз),
- физические (высокая температура, ионизирующее излучение, механическая травма),
- химические (лекарства, например, вальпроевая кислота; токсины),
- воздействие окружающей среды на плод во время беременности (например, недостаточное поступление питательных веществ к плоду).

В зависимости от недели беременности, на которой происходит воздействие тератогенного агента, и времени его воздействия на плод могут возникать различные пороки развития центральной нервной системы. Очень часто установить их причины не представляется возможным.

Повышается риск развития заболеваний центральной нервной системы у младенцев:

- наличие диабета, нарушений кровообращения, ишемической болезни сердца у матери;
- наличие в анамнезе отравлений во время беременности.

Поскольку отдельные компоненты центральной нервной системы развиваются долго, частота пороков развития ЦНС у новорожденных высока по сравнению с другими системами. Она зависит, в частности, от этнической принадлежности и условий окружающей среды.

Расстройства центральной нервной системы - это изолированные пороки, хотя иногда они сочетаются с пороками сердца, почек, органов брюшной полости или половых органов. Они являются одними из самых распространенных заболеваний нервной системы и составляют 40 % всех смертей на первом году жизни. У детей, выживших после порока развития головного мозга, могут наблюдаться неврологические расстройства различной степени тяжести, лекарственно-устойчивая эпилепсия, задержка психомоторного развития и умственная отсталость.

Сложное развитие ЦНС объясняет большое разнообразие пороков развития центральной нервной системы у детей. Их можно разделить на несколько групп:

Синдром мальформации головного мозга:

- Безмозглость - отсутствие мозга или большинства его структур;
- Акрания - отсутствие костей черепной крышки; мозг покрыт только мягкими оболочками;
- Церебральные грыжи - дефекты, при которых менинги и части мозга выпячиваются через врожденное отверстие в черепе;
- Церебральная грыжа - возникает в результате дефекта затылочной кости и незакрытости позвоночника в шейном и грудном отделах;
- Истинный малый мозг - предполагает первичное недоразвитие полушарий головного мозга;
- Крупномозговой - предполагает увеличение массы головного мозга во всем или частично;
- Синдром Арнольда-Киари - предполагает смещение ствола и продолговатого мозга в спинномозговой канал;
- Отсутствие коры головного мозга - явное отсутствие борозд и углов коры головного мозга, возникающее в результате нарушения миграции нейронов и связанное с умственной отсталостью;
- Агенезия/гипоплазия мозолистого тела - различная степень недоразвития большого мозгового корешка (мозолистого тела).

Врожденные пороки развития ЦНС спинного мозга:

- Спинальная эпидуральная - в типичной форме заключается в отсутствии смыкания задних пластинок на любом уровне позвоночного канала;
- Менингеальная грыжа - выпячивание твердой и арахноидальной мозговых оболочек через расщелину канала, при этом спинной мозг остается в спинномозговом канале;
- Менингеальная грыжа - подразумевает наличие грыжевого мешка со спинным мозгом и/или его корешками; не покрытая кожей поверхность менингов находится в непосредственном контакте с окружающим пространством;
- Медуллярная грыжа - подразумевает наличие спинного мозга и его непосредственный контакт с наружным просветом (менингеальный мешок отсутствует); происходит непосредственная утечка спинномозговой жидкости;
- Гидроцефалия - неврологическое состояние, характеризующееся скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга;
- Бифуркация спинного мозга - разделение спинного мозга на две отдельные структуры, соответствующие двум половинам спинного мозга. Обычно они расположены в одном, иногда в двух отдельных мешочках твердой мозговой оболочки;
- Кавернозность продолговатого мозга - наличие полостей в продолговатом мозге, обычно расположенных дорсально от позвоночного канала;
- Гидроцефалия - увеличение количества спинномозговой жидкости в жидкостных пространствах, особенно в желудочках мозга.

Каждое заболевание центральной нервной системы отличается от других и требует разного лечения. Роль врача заключается в том, чтобы выявить причины расстройства и выбрать подходящий метод лечения. В случае порока развития центральной нервной системы используются фармакологическое лечение и физиотерапия. Они призваны стимулировать работу мозга и помочь компенсировать задержку развития ребенка. Также следует обратить внимание на соответствующую диету, богатую питательными веществами, чтобы поддержать ЦНС.

Приглашаем вас записаться на консультацию в Европейский институт Палей - европейское представительство всемирно известного центра, специализирующегося, в частности, на лечении пороков развития центральной нервной системы с различными симптомами. Обслуживая детей и взрослых из Польши и Европы, Европейский институт Палей предлагает комплексное, скоординированное обслуживание опытной командой специалистов, направленное на удовлетворение специфических потребностей каждого пациента. В рамках детской ортопедии мы лечим наиболее распространенные пороки развития центральной нервной системы.