Ассоциация VACTERL

ИНФОРМАЦИЯ

Ассоциация VACTERL - это "синдромальная" ассоциация многих распространенных мультисистемных аномалий. Аббревиатура VACTERL расшифровывается как vertebral, anal, cardiac, tracheal, oesophageal, renal and limbic. Встречается от 1 на 10 000 до 1 на 40 000 новорожденных.

Многие пациенты имеют не менее трех из перечисленных системных ассоциаций.

Преобладают позвоночные аномалии (60-80% пациентов), которые могут включать в себя сращение позвонков, отсутствие позвонков (атрезии) и даже дополнительные тела позвонков. Для исправления тяжелых угловых деформаций позвоночника и/или спинального стеноза может потребоваться хирургическое вмешательство. Аналогичным образом часто встречается анальный артроцентез, требующий немедленного хирургического вмешательства вскоре после рождения; он часто связан с другими аномалиями мочеполовой системы.

Наиболее часто встречаются такие пороки сердца, как дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки (ASD/VSD), тетралогия Фаллота; реже, но встречаются такие пороки, как артериальный ствол и транспозиция крупных сосудов (TGV). Часто встречаются трахеоэзофагеальные свищи, требующие раннего хирургического вмешательства для коррекции.

Почечная дисфункция включает в себя отсутствие или неправильное формирование почек и/или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Посмотреть другие записи

11 июня 2026 г.

Скелетные дисплазии: виды, симптомы и ранняя диагностика — что должен знать каждый родитель?

Ваш ребенок растет иначе, чем его сверстники? Конечности кажутся непропорционально короткими? Боль в суставах появляется уже в детском саду? Это может быть скелетная дисплазия — врожденное нарушение развития костей, которое требует ранней диагностики и специализированного лечения. Что такое скелетные дисплазии? Дисплазии опорно-двигательного аппарата — это группа врожденных нарушений развития костно-скелетной системы, которые влияют на рост и развитие […]

11 июня 2026 г.

Жизнь с скелетной дисплазией: комплексный подход к лечению — от диагностики до взрослой жизни

Скелетная дисплазия — это не какой-то отдельный момент в жизни, а долгий путь, на котором каждый этап требует своей поддержки. Как выглядит комплексная помощь пациенту от постановки диагноза в младенческом возрасте до взрослой активной жизни? Дисплазия не заканчивается диагнозом Для многих семей диагноз скелетной дисплазии — будь то ахондроплазия, псевдоахондроплазия, диастрофическая дисплазия, синдром Моркио […]

11 июня 2026 г.

Guided Growth (Управляемый рост): Революция в детской ортопедии — в чем заключается метод гемиэпифизиодеза

Деформации конечностей у детей со скелетными дисплазиями не обязательно означают неизбежную операцию. Благодаря методу контролируемого роста возможна коррекция без перерезания кости — достаточно небольшой пластинки и времени. Что такое контролируемый рост? Кости ребенка растут в длину благодаря ростовым хрящам — зонам активного деления клеток, расположенным на концах длинных костей. У детей со скелетными дисплазиями […]