Ассоциация VACTERL

ИНФОРМАЦИЯ

Ассоциация VACTERL - это "синдромальная" ассоциация многих распространенных мультисистемных аномалий. Аббревиатура VACTERL расшифровывается как vertebral, anal, cardiac, tracheal, oesophageal, renal and limbic. Встречается от 1 на 10 000 до 1 на 40 000 новорожденных.

Многие пациенты имеют не менее трех из перечисленных системных ассоциаций.

Преобладают позвоночные аномалии (60-80% пациентов), которые могут включать в себя сращение позвонков, отсутствие позвонков (атрезии) и даже дополнительные тела позвонков. Для исправления тяжелых угловых деформаций позвоночника и/или спинального стеноза может потребоваться хирургическое вмешательство. Аналогичным образом часто встречается анальный артроцентез, требующий немедленного хирургического вмешательства вскоре после рождения; он часто связан с другими аномалиями мочеполовой системы.

Наиболее часто встречаются такие пороки сердца, как дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки (ASD/VSD), тетралогия Фаллота; реже, но встречаются такие пороки, как артериальный ствол и транспозиция крупных сосудов (TGV). Часто встречаются трахеоэзофагеальные свищи, требующие раннего хирургического вмешательства для коррекции.

Почечная дисфункция включает в себя отсутствие или неправильное формирование почек и/или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.