Ассоциация VACTERL

ИНФОРМАЦИЯ

Ассоциация VACTERL - это "синдромальная" ассоциация многих распространенных мультисистемных аномалий. Аббревиатура VACTERL расшифровывается как vertebral, anal, cardiac, tracheal, oesophageal, renal and limbic. Встречается от 1 на 10 000 до 1 на 40 000 новорожденных.

Многие пациенты имеют не менее трех из перечисленных системных ассоциаций.

Преобладают позвоночные аномалии (60-80% пациентов), которые могут включать в себя сращение позвонков, отсутствие позвонков (атрезии) и даже дополнительные тела позвонков. Для исправления тяжелых угловых деформаций позвоночника и/или спинального стеноза может потребоваться хирургическое вмешательство. Аналогичным образом часто встречается анальный артроцентез, требующий немедленного хирургического вмешательства вскоре после рождения; он часто связан с другими аномалиями мочеполовой системы.

Наиболее часто встречаются такие пороки сердца, как дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки (ASD/VSD), тетралогия Фаллота; реже, но встречаются такие пороки, как артериальный ствол и транспозиция крупных сосудов (TGV). Часто встречаются трахеоэзофагеальные свищи, требующие раннего хирургического вмешательства для коррекции.

Почечная дисфункция включает в себя отсутствие или неправильное формирование почек и/или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Посмотреть другие записи

2 сентября 2026 г.

Европейский институт Пэйли на съезде по ахондроплазии

С огромной радостью мы вспоминаем Съезд по ахондроплазии, который прошел в Стенжице — для нас это было исключительное и очень трогательное событие. Как представители Paley European Institute, мы имели удовольствие принять в нём участие и встретиться с пациентами, их семьями, а также со всем замечательным сообществом, объединённым темой ахондроплазии. Почему это важно для нас? Ахондроплазия — это одна из […]

31 августа 2026 г.

Снятие гипса после SEMLS — чего ожидать?

Завершение периода иммобилизации — один из важнейших этапов восстановления ребенка после операции SEMLS. Для многих родителей момент снятия гипса означает переход к следующему этапу лечения — более активной реабилитации, освоению правильных движений и постепенному восстановлению самостоятельности. В то же время может возникнуть множество вопросов: как проходит сама процедура, будет ли ребенок испытывать […]

27 августа 2026 г.

Удлинение ног — в чем заключается процедура и для кого она предназначена?

Удлинение ног — в чем заключается процедура и для кого она предназначена? Еще совсем недавно операция по удлинению ног ассоциировалась исключительно с лечением серьезных ортопедических дефектов. Сегодня на нее все чаще решаются здоровые люди, которые хотят добавить себе несколько дополнительных сантиметров роста и почувствовать себя увереннее — как на работе, так и в личной жизни. […]