Нервно-мышечные нарушения — нейроортопедическое лечение детей и взрослых
Нервно-мышечные нарушения, такие как детский церебральный паралич (ДЦП), расщелина позвоночника или спинальная мышечная атрофия (СМА), мы лечим в Paley European Institute с использованием многоуровневой ортопедии. Вместо того чтобы в последующие годы оперировать отдельные контрактуры, мы планируем коррекцию всей конечности и всего двигательного паттерна в рамках единой стратегии лечения. Цель — уменьшение боли, улучшение походки или стабильное сидение, а также повышение самостоятельности пациента.
Что такое нервно-мышечные расстройства?
Нервно-мышечные нарушения — это группа заболеваний, при которых повреждение нервной системы (головного мозга, спинного мозга или периферических нервов) либо самих мышц приводит к нарушению мышечного тонуса, силы и координации движений. Со временем это приводит к контрактурам, деформациям костей и суставов, а также к проблемам с ходьбой, сидением и осанкой.
Сама по себе неврологическая болезнь зачастую не прогрессирует, но её последствия для опорно-двигательного аппарата усиливаются по мере роста ребёнка. Поэтому так важна своевременная и регулярная ортопедическая помощь.
Наиболее распространенные нервно-мышечные нарушения, поддающиеся ортопедическому лечению
спинальная расщелина (менингоспинальная грыжа)
спинальная мышечная атрофия (СМА)
семейная (наследственная) спастическая парапареза (HSP)
Нервно-мышечные нарушения
Причины
повреждение развивающегося мозга до родов, во время родов или вскоре после них, например, в результате гипоксии, кровотечения или преждевременных родов (MPD)
пороки развития нервной трубки (расщелина позвоночника)
генетические мутации: гена SMN1 при СМА, гена MECP2 при
синдром Ретта и наследственные мутации в гене HSP
факторы, влияющие на течение беременности, например, инфекции, некоторые лекарства или сахарный диабет у матери
Симптомы
Наиболее важным симптомом является нарушение мышечного тонуса: повышенный (гипертония, то есть спастичность или ригидность) или пониженный (гипотония, то есть вялость). К этому добавляются: задержка моторного развития, ходьба на носочках, ножничная ходьба или ходьба с согнутыми коленями, контрактуры суставов и ограниченный объем движений, боль в бедрах, хромание, трудности с сидением, сколиоз и деформации стоп
Диагностика
Основной диагноз ставит невролог на основании осмотра, результатов МРТ, ЭМГ или генетических исследований. Ортопед оценивает последствия заболевания для опорно-двигательного аппарата: объем движений в суставах и контрактуры, положение тазобедренных суставов, колен и стоп, а также состояние позвоночника (рентген), манеру ходьбы с помощью компьютерного анализа походки, который в Paley European Institute является стандартом диагностики
Когда следует обратиться к ортопеду при нервно-мышечном расстройстве?
К ортопеду стоит обратиться сразу после постановки диагноза неврологического заболевания, до того как появятся стойкие контрактуры и деформации. Детям с МПД рекомендуется регулярно проходить рентгенологические обследования тазобедренных суставов, поскольку подвывих тазобедренного сустава долгое время протекает бессимптомно, а при раннем выявлении его можно лечить менее инвазивными методами.
Консультация особенно рекомендуется в следующих случаях:
ребёнок ходит на носочках, согнув колени, или скрещивает ноги при ходьбе
появились боли в бедрах, хромание или затруднения при сидении
Рентгенография выявила подвывих или вывих тазобедренного сустава
контрактуры усиливаются, несмотря на реабилитацию
стопы принимают неправильное положение, и сложно подобрать ортезы
заметно искривление позвоночника или асимметрия таза
ребёнок теряет ранее приобретённые двигательные навыки
после нейрохирургического лечения (например, SDR) остались контрактуры, ограничивающие ходьбу
Как мы лечим нервно-мышечные расстройства?
Лечение подбирается индивидуально с учетом заболевания, возраста, уровня физической подготовки и целей пациента и его семьи. Оно включает диагностику, контроль мышечного тонуса, малоинвазивное лечение, многоуровневые операции и реконструкцию тазобедренных суставов, а также физиотерапию и ортопедические приспособления.
Диагностика и квалификация
ортопедическое обследование и оценка объема движений в суставах
Рентгенография тазобедренных суставов, позвоночника и конечностей
компьютерный анализ походки
оценка функционального потенциала и определение целей лечения
Контроль мышечного тонуса
многоуровневое введение ботулинического токсина под седацией
систематическое наложение гипса с целью уменьшения контрактур
корсет для исправления лордоза при сгибательном контрактуре тазобедренных суставов
Малоинвазивное лечение
Черезкожная удлинение мышц методами PERCS и SPML
растяжение нескольких мышц за один сеанс
Оперативное лечение
двусторонняя реконструкция тазобедренных суставов без гипса
многоуровневые операции по методу SEMLS (тазобедренный сустав, колено, стопа за один сеанс)
остеотомии для коррекции оси конечностей и коррекция деформаций стоп
Реабилитация и долгосрочный уход
физиотерапия, начиная со следующего дня после операции на тазобедренных суставах
обучение правильным двигательным навыкам, упражнения на силу и равновесие
подбор ортезов и вспомогательных средств
регулярные осмотры, включая послеоперационный анализ походки
С какими трудностями сталкиваются пациенты с нервно-мышечными нарушениями?
Пациенты и их семьи сталкиваются, прежде всего, с тем, что проблемы с опорно-двигательным аппаратом усугубляются с возрастом и влияют на способность вести самостоятельный образ жизни, даже если само неврологическое заболевание не прогрессирует.
Прогрессирующие контрактуры: Неправильное напряжение постоянно укорачивает мышцы, которые не успевают за ростом костей.
Нестабильность тазобедренных суставов: неравномерное сокращение спазмированных мышц вытягивает головку бедренной кости из вертлужной впадины, что приводит к подвывиху, вывиху и боли.
Нарушение походки: ходьба на носочках, с согнутыми коленями или «ножницами» увеличивает расход энергии и риск падений.
Сколиоз. Слабые мышцы туловища не обеспечивают стабилизацию позвоночника, что затрудняет сидение, а при значительных искривлениях — также и дыхание.
Многочисленные операции в последующие годы: устранение проблем по одной за другой влечет за собой многократные наркозы, госпитализации и перерывы в реабилитации.
Поэтому мы применяем многоуровневый подход: устраняем все существенные проблемы одновременно и обеспечиваем единую интенсивную реабилитацию.
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Детский церебральный паралич — это непрогрессирующее повреждение развивающегося мозга, возникающее до родов, во время родов или вскоре после них. Наиболее частыми причинами являются преждевременные роды, гипоксия, кровоизлияние в мозг и инфекции. ДЦП нарушает мышечный тонус, осанку, равновесие и координацию движений. Наиболее распространённой является спастическая форма, при которой мышцы постоянно находятся в напряжённом и укороченном состоянии. Само повреждение мозга не усугубляется, но его последствия для опорно-двигательного аппарата усиливаются по мере роста ребёнка: появляются контрактуры, подвывихи тазобедренных суставов, деформации стоп и нарушения походки.
Диагностика синдрома МПД (
)
Диагноз МПД ставит невролог на основании осмотра ребенка, анамнеза беременности и родов, а также результатов магнитно-резонансной томографии головного мозга. Ортопед оценивает последствия заболевания для опорно-двигательного аппарата: объем движений в суставах, контрактуры, положение тазобедренных суставов, колен и стоп, а также состояние позвоночника. Детям с MPD рекомендуется регулярно проходить рентгенографию тазобедренных суставов, поскольку подвывих долгое время протекает бессимптомно. В Paley European Institute стандартом является компьютерный анализ походки, который показывает, какие мышцы и суставы нарушают движение.
Наш подход к лечению
Мы лечим МПД с использованием многоуровневой ортопедии. Вместо того чтобы на протяжении нескольких лет корректировать отдельные контрактуры, мы планируем лечение всей конечности и всей кинезиологической модели. Каждый план разрабатывается индивидуально с учетом уровня функциональных способностей ребенка, анализа походки и целей семьи.
Методы лечения:
Многоуровневое введение ботулинического токсина под седацией — снижает спастичность сразу нескольких мышц, в том числе тазобедренно-поясничной мышцы.
Постепенное наложение гипсовых повязок и ношение корсета для исправления лордоза — постепенно уменьшают контрактуры.
PERCS и SPML — малоинвазивное чрескожное удлинение мышц, в том числе у детей после ризотомии (SDR).
Двусторонняя реконструкция тазобедренных суставов без гипса — оба тазобедренных сустава за один оперативный сеанс с тройной остеотомией таза (tPAO).
Многоуровневые операции по методу SEMLS — коррекция тазобедренного сустава, коленного сустава и стопы под одним наркозом.
Послеоперационный уход
После реконструкции тазобедренных суставов у ребенка не накладывают гипс, и реабилитацию начинаем уже на следующий день. Пребывание в больнице обычно длится 3–4 суток, и родитель может находиться рядом с ребенком всё это время. После операции по методу SEMLS мы проводим индивидуальную программу реабилитации: обучение правильным двигательным паттернам, упражнения на силу и равновесие, подбор ортезов, а также послеоперационный анализ походки.
Результаты лечения по методу «
»
Многоуровневое лечение улучшает походку, уменьшает контрактуры и боль, а также повышает самостоятельность ребенка. За последние пять лет тазобедренные суставы оставались стабильными у 97 % прооперированных пациентов, и повторные операции не потребовались. Одновременная коррекция всех проблем также снижает количество будущих операций.
Расщелина позвоночника (Spina bifida)
Расщелина позвоночника (спина бифида) — это врождённый порок развития нервной трубки, при котором позвоночный канал не закрывается должным образом в первые недели беременности. Наиболее тяжёлой и распространённой формой является миеломенингоцеле (MMC), при котором происходит повреждение спинного мозга. Результатом являются нарушения чувствительности, вялый или спастический паралич нижних конечностей, проблемы с мочевым пузырём и кишечником, а также деформации стоп, колен, бедер и позвоночника. Часто сопутствуют гидроцефалия и синдром Арнольда-Кьяри. Чем выше расположена аномалия, тем больше ограничения двигательной функции.
Диагностика спинальной расщелины (
)
Спинальную расщелину часто выявляют ещё во время беременности при УЗИ. После рождения нейрохирург устраняет порок развития, а дальнейшее наблюдение за пациентом берёт на себя команда специалистов. Ортопед определяет степень паралича, оценивает мышечную силу, объем движений, положение стоп, бедер и позвоночника, а также возможности вертикализации и ходьбы.
Наш подход к лечению
Целью ортопедического лечения является обеспечение максимальной самостоятельности пациента: вертикализация, ходьба в ортезах или устойчивое и удобное сидение в инвалидной коляске. План лечения мы подбираем с учётом степени дефекта и двигательных возможностей ребёнка.
Методы лечения:
Физиотерапия — поддержание объема движений, укрепление сохранившихся мышц, обучение вертикальному положению.
Ортезы и вспомогательные средства — стабилизация суставов, обеспечение возможности стоять и ходить.
Расслабление контрактур — в области бедер, колен и голеностопных суставов.
Коррекция деформаций стоп — чтобы стопа была ровной и хорошо сидела в ортезе.
Многоуровневые операции и остеотомии — коррекция оси конечностей у отдельных пациентов.
Послеоперационный уход
После операции мы проводим реабилитацию, направленную на восстановление вертикального положения и ходьбы или на обеспечение комфортного сидения. Подбираем новые ортезы и оборудование. В связи с нарушениями чувствительности мы обучаем родителей, как ухаживать за кожей и предотвращать пролежни и ссадины.
Результаты лечения
При правильном проведении ортопедического лечения многие пациенты могут ходить в ортезах или самостоятельно передвигаться на инвалидной коляске. Коррекция контрактур и деформаций облегчает вертикализацию, снижает риск пролежней и повышает комфорт повседневной жизни.
Спинальная мышечная атрофия (СМА)
Спинальный мышечный атрофический синдром (СМА) — это генетическое нервно-мышечное заболевание, вызванное мутацией в гене SMN1. Двигательные нейроны в спинном мозге постепенно отмирают, что приводит к ослаблению и атрофии мышц, особенно туловища и конечностей. Выделяют несколько типов СМА: от наиболее тяжёлого 1-го типа у младенцев до более лёгкого 3-го типа, при котором дети, как правило, начинают ходить. Благодаря генной терапии и препаратам, изменяющим течение заболевания, пациенты с СМА живут дольше и обладают большей функциональной способностью, чем раньше, но по-прежнему часто сталкиваются со значительными ограничениями двигательной функции.
Диагностика
Диагноз СМА подтверждается с помощью генетического анализа. В Польше новорожденных обследуют на наличие СМА в рамках скрининговых исследований. Ортопед регулярно оценивает состояние позвоночника (рентген), тазобедренных суставов, объем движений и наличие контрактур, чтобы на ранней стадии выявить сколиоз и нестабильность тазобедренных суставов.
Наш подход к лечению
Медикаментозное лечение проводит невролог, а наша роль заключается в защите опорно-двигательного аппарата. Сколиоз развивается почти у всех пациентов с СМА 1-го и 2-го типов, а также примерно у половины пациентов с 3-м типом, поэтому регулярные осмотры и своевременные меры имеют решающее значение. Каждое решение об оперативном лечении мы принимаем с осторожностью, после оценки дыхания и общего состояния здоровья пациента.
Методы лечения:
Физиотерапия — поддержание объема движений, профилактика контрактур, водная терапия.
Корсеты и сиденья — замедляют прогрессирование сколиоза и улучшают устойчивость при сидении.
Ортезы и вертикализаторы — обеспечение правильного положения конечностей.
Лечение контрактур — расправление мягких тканей в области бедер и колен.
Лечение нестабильности тазобедренных суставов — реконструкция в случаях, когда вывих вызывает боль, приводит к наклону таза или затрудняет сидение.
Послеоперационный уход
После операции мы тесно сотрудничаем с неврологом и пульмонологом, поскольку у пациентов с СМА дыхательные мышцы ослаблены. Реабилитация проводится щадящим образом и с учётом физических возможностей пациента. Мы подбираем новые сиденья и оборудование, а также обучаем семью правильному укладыванию ребёнка.
Результаты лечения
Ортопедическая помощь позволяет дольше сохранять подвижность, устойчивое положение в сидячем положении и свободу движений рук. Контроль сколиоза также защищает дыхательную функцию, а лечение контрактур и тазобедренных суставов облегчает повседневный уход.
Синдром Ретта
Синдром Ретта — это редкое генетическое заболевание нервно-психического развития, которое поражает почти исключительно девочек. Чаще всего оно вызвано мутацией в гене MECP2 на Х-хромосоме и встречается примерно у 1 из 10 000–23 000 родившихся девочек. Вначале ребенок развивается нормально, но в возрасте от 6 до 18 месяцев наступает регресс: утрата приобретенных навыков, особенно целенаправленных движений рук, речи и зачастую ходьбы. Характерными признаками являются стереотипные движения рук (например, потирание, хлопанье), замедление роста головы, нарушения равновесия и дыхания, а также эпилепсия. С возрастом часто возникают сколиоз, контрактуры и деформации стоп.
Диагностика синдрома «
»
Диагноз ставится на основании клинического наблюдения и истории развития ребенка, при этом ключевым моментом является выявление регресса после периода нормального развития. Диагноз подтверждается генетическим исследованием на наличие мутации в гене MECP2. Такие обследования, как ЭЭГ или магнитно-резонансная томография, помогают исключить другие заболевания и оценить сопутствующие проблемы. Ортопед регулярно проводит осмотр позвоночника, тазобедренных суставов и стоп.
Наш подход к лечению
В Paley European Institute мы уделяем особое внимание ортопедической составляющей ухода за пациентками с синдромом Ретта, сотрудничая с неврологом и физиотерапевтами. Наша цель — как можно дольше сохранить способность ходить и стабильную осанку, а также улучшить качество жизни ребенка и его семьи.
Методы лечения
Причинного лечения не существует, поэтому лечение носит симптоматический и поддерживающий характер:
Физиотерапия — поддержание двигательных функций, профилактика контрактур.
Ортезы и вспомогательные средства — стабилизация осанки и поддержка при ходьбе.
Ботулинический токсин и удлинение мышц — уменьшение контрактур.
Хирургическое лечение деформаций — коррекция стоп, лечение подвывихов тазобедренных суставов.
Контроль состояния позвоночника — регулярные рентгеновские снимки и корсеты при сколиозе.
Послеоперационный уход
После операции мы проводим реабилитацию, цель которой — как можно скорее восстановить физическую форму, которая была до операции. Мы помогаем подобрать оборудование и ортезы, а семьям оказываем информационную поддержку на каждом этапе лечения.
Результаты лечения
Правильно подобранное лечение и раннее вмешательство позволяют продлить период самостоятельной ходьбы, уменьшить количество ортопедических осложнений и облегчить повседневный уход за ребенком.
Семейная спастическая парапареза (HSP, наследственная спастическая параплегия)
Семейная спастическая парапареза (HSP, наследственная спастическая параплегия) — это группа наследственных заболеваний, при которых постепенно повреждаются нервные пути, передающие сигналы от мозга к мышцам ног. Это приводит к медленно нарастающей спастичности и слабости нижних конечностей. Первые симптомы могут проявиться в детском возрасте или во взрослом. Типичными признаками являются ходьба на носочках, скованность в ногах, спотыкание и нарушение равновесия. Со временем происходит укорочение ахиллова сухожилия и седалищно-голеничных мышц.
Диагностика синдрома Хайне-Сандерса (
)
Диагноз HSP ставит невролог на основании симптомов, семейного анамнеза, результатов магнитно-резонансной томографии и генетических исследований, которые позволяют исключить другие заболевания. В детском возрасте HSP иногда путают с легкой формой MPD. Ортопед оценивает контрактуры, положение стоп и колен, а также походку, в том числе с помощью компьютерного анализа походки.
Наш подход к лечению
Заболевание прогрессирует медленно, поэтому мы планируем лечение с расчетом на долгосрочное сохранение способности ходить. Мы действуем постепенно: сначала применяем консервативные и малоинвазивные методы, а к хирургическому вмешательству прибегаем только тогда, когда контрактуры или деформации явно ограничивают функциональные возможности.
Методы лечения:
Физиотерапия — растяжка, укрепление мышц, упражнения на равновесие.
Ботулинический токсин — временное снижение спастичности.
PERCS и SPML — малоинвазивное удлинение мышц.
Растяжка сухожилий — в том числе ахиллова сухожилия при ходьбе на носочках.
Корректирующие остеотомии — выравнивание осей конечностей.
Ортезы — стабилизация голеностопного сустава.
Послеоперационный уход
После операции мы проводим реабилитацию, направленную на восстановление силы, равновесия и правильной походки.
Мы отслеживаем прогресс, в том числе в ходе анализа походки, и подбираем ортезы.
Результаты лечения
Лечение не остановит развитие болезни, но уменьшает контрактуры, улучшает равновесие и походку, а также позволяет дольше сохранять способность самостоятельно передвигаться.
Мультимедиа
Научные статьи: Нервно-мышечные расстройства
Наши специалисты. Познакомьтесь с командой Paley European Institute
Семейно-ориентированный уход: лечение, при котором семья является частью лечебной команды
Семейно-ориентированный уход (FCC, семейно-ориентированный уход) — это модель лечения, применяемая в Европейском институте Пэли. Семья ребенка с врожденным пороком развития конечности не является в этом процессе просто наблюдателем, а полноправным членом терапевтической команды. Лечение врождённых аномалий часто длится месяцами или годами и включает в себя несколько операций, удлинение конечностей и многомесячную реабилитацию. Поэтому родители, которые понимают план лечения и чувствуют, что к ним прислушиваются, реально влияют на его результаты.
Как выглядит семейно-ориентированный уход на практике?
Родитель не ждёт в коридоре — во время операции ребёнка координатор больничного обслуживания и ассистент врача на постоянной основе информируют родителей о ходе операции через WhatsApp. В это время психолог находится рядом с родителем, чтобы поддержать его в этот самый тяжёлый час.
Один план лечения вместо множества визитов — во время консультации специалисты разных профилей встречаются с ребенком в одном месте и разрабатывают целостный план лечения. Разговор начинается не с вопроса «Что болит?», а с того, чем любит заниматься ребенок и как устроена повседневная жизнь семьи.
Один и тот же физиотерапевт до операции, во время неё и после — терапевт, присутствующий в операционной, проводит реабилитацию с первого дня восстановления. Ребёнок занимается с человеком, которого уже знает, что снижает тревогу и облегчает возвращение к физической форме. Это имеет особое значение при удлинении конечностей, когда систематическая физиотерапия играет решающую роль в сохранении подвижности суставов.
Комплексное обслуживание в одном месте — рентген, анализы крови, услуги ортопеда, психолога, диетолога, логопеда, а также справки для школ и государственных учреждений доступны без лишних направлений и необходимости искать другие учреждения. Операции проводятся в партнерской больнице Medicover, где команда Paley European Institute сопровождает пациента от момента поступления до выписки.
Поддержка семей из других городов и стран — семьи, приезжающие на лечение, получают помощь в организации транспорта, проживания и всех логистических вопросов, связанных с пребыванием.
Родительский совет — родители, которые сами прошли курс лечения в Paley European Institute, регулярно тестируют и оценивают новые подходы, участвуя в разработке модели оказания медицинской помощи.
Почему участие семьи способствует улучшению результатов лечения?
Родители, которые понимают план лечения, лучше выполняют рекомендации по реабилитации дома и быстрее распознают признаки, требующие обращения к врачу. Благодаря подготовке семьи к уходу на дому дети, прооперированные в Paley European Institute, находятся в больнице в среднем всего 2 дня. Более короткая госпитализация и меньший стресс способствуют более спокойному восстановлению и улучшению качества жизни всей семьи.
Связанные статьи
Диагностика и лечение детского церебрального паралича (ДЦП)
Что такое операция SEMLS и кому она показана?
Детский церебральный паралич: что должен знать каждый родитель
Детский церебральный паралич - диагностика и комплексное лечение в Европейском институте Палей
Когда диагностируется церебральный паралич?
Методы лечения церебрального паралича
MPD и проблемы с тазобедренными суставами - как реконструкция тазобедренного сустава способствует развитию и подвижности ребенка?
MPD и профилактика заболеваний тазобедренных суставов у детей
MPD – это не приговор – история мамы, которая доверилась процессу
Церебральный паралич (MPD)
Самые известные люди с MPD - Знаете ли вы?
Причины и факторы риска развития детского церебрального паралича (ДЦП)
Реабилитация детей с детским церебральным параличом (MPD)
Виды и формы детского церебрального паралича (ДЦП)
Специфические аспекты церебрального паралича
Применение ботулотоксина в неврологии
Генетические дефекты
Серийное гипсование в терапии детей: как реабилитационные курсы способствуют развитию и лечению
Наиболее часто задаваемые вами вопросы о нервно-мышечных расстройствах
Это заболевания, при которых повреждение нервной системы или мышц приводит к нарушению мышечного тонуса, силы и координации движений. К ним относятся, в частности, МПД, расщелина позвоночника, СМА, синдром Ретта и семейная спастическая парапареза.
Чаще всего — задержка моторного развития, повышенный или пониженный мышечный тонус, ходьба на носочках, контрактуры, боль в бедрах, сколиоз и деформации стоп.
Гипертония — это повышенный мышечный тонус (спастичность или ригидность), а гипотония — пониженный тонус, при котором мышцы становятся вялыми. Обе эти состояния являются симптомами, а не отдельными заболеваниями.
Болезнь нельзя обратить вспять, но ортопедические операции позволяют устранить её последствия: контрактуры, нестабильность тазобедренных суставов и деформации конечностей. Они улучшают походку, уменьшают боль и повышают самостоятельность.
Это многоуровневая операция, в ходе которой под одним наркозом устраняются несколько проблем нижней конечности, например, в области бедра, колена и стопы. Благодаря этому ребенку достаточно пройти одну операцию и один курс реабилитации вместо нескольких.
В Paley European Institute — нет. Обе тазобедренные суставы оперируем за один раз без наложения гипса, а реабилитация начинается уже на следующий день.
Когда рентгенограмма показывает прогрессирующий подвывих или вывих тазобедренного сустава, либо когда тазобедренный сустав болит и мешает сидеть или ходить. Раннее выявление благодаря регулярным обследованиям позволяет спланировать лечение до того, как произойдет вывих.
Посмотрите, как выглядели наши пациенты до лечения
Посмотрите, как проходит лечение у наших пациентов
