Болезнь Паджета

ИНФОРМАЦИЯ

Болезнь Пэджета - это метаболическое заболевание костей, вызванное, скорее всего, вирусом и приводящее к аномальному рассасыванию и формированию костной ткани. Чаще всего она встречается у пожилых людей. Болезнь Пэджета приводит к деформации костей и переломам, а также к артриту тазобедренных и коленных суставов.

У людей, страдающих этим заболеванием, наблюдается аномальное разрушение костей, за которым следует аномальное их формирование. Новая кость больше, но слабее и заполнена кровеносными сосудами. Это вызывает боль, деформацию костей, переломы и артрит. В некоторых случаях может развиться рак, называемый саркомой Пэджета.

Болезнь Пейджета обычно локализуется на одной или двух костях, чаще всего в тазу, бедренной кости, плечевой кости и нижних позвонках. У пораженных людей симптомы не проявляются. Заболевание диагностируется при переломе кости или на основании рентгеновского снимка, сделанного по другой причине.

Механизм развития болезни Пэджета связан с остеокластами, которые поглощают мертвую костную ткань. Патогенез болезни Пэджета описывается следующими этапами:

Увеличение количества остеокластов в определенном участке кости.
Компрессионный рост остеобластов.
Формирование новой кости в виде "мозаики".
Дезинтеграция слабой кости, приводящая к перелому.

Прогрессирование заболевания начинается с усиленной резорбции костной ткани, вызванной большим скоплением остеокластов в определенном участке кости. Это вызывает компенсаторное повышение активности остеобластов, которые формируют новую кость. Новая "кость Пейджета" формируется в виде мозаики,
а не в виде обычных линейных костных бляшек, и заменяет собой резорбированную кость. Новая кость слабая и склонна к переломам и артриту.

СТРАТЕГИЯ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение болезни Пейджета направлено на исправление деформации костей, возникшей в результате прогрессирования заболевания. В Институте Палей мы исправляем деформацию с помощью специализированной остеотомии (хирургического рассечения кости) и восстанавливаем перелом с помощью внешней или внутренней стабилизации.

Ниже приведен пример лечения болезни Пейджета. Кость была разрезана в двух местах, и использовался внешний стабилизатор. Кость постепенно выпрямлялась и выравнивалась. Регенерирующая кость формирует здоровую кость, а не слабую кость Пэджета. Внешний стабилизатор остается на месте, пока кость заживает. Когда регенерированная кость становится достаточно прочной, внешний стабилизатор удаляется.

Болезнь Пейджета может также поражать близлежащие суставы, например, тазобедренный или коленный, вызывая артрит. Мы можем исправить это с помощью специализированной техники защиты суставов.