День редких заболеваний - MHE

Как это заболевание влияет на нормальный рост детей?

Наросты не только наносят прямой вред суставам, влияя на длину или форму костей, но и приводят к снижению подвижности за счет укорочения, сгибания и деформации костей.

Каким симптомам подвержены пациенты с MHE?

Помимо ограничения подвижности, самым неприятным и распространенным ощущением является боль. Очень часто она возникает в месте расположения нароста при раздражении окружающих тканей. Боль может возникать и в отдаленных от опухоли областях - например, в стопе при сдавливании малоберцового нерва. Многие пациенты также страдают от ночных болей и связанных с ними нарушений сна. У некоторых людей с MHE жалобы на боль могут усиливаться осенью и весной.

Другой спектр симптомов связан со сдавливанием нервных структур и сосудов растущими опухолями. Могут возникать нарушения чувствительности, онемение, покалывание или изменение температуры кожи. Пациенты с MHE, чьи наросты вызывают ограничение движений, давление или боль, могут чаще чувствовать усталость и нуждаться в отдыхе.

Какие хирургические вмешательства проводятся при этом заболевании?

У пациентов с MHE часто наблюдается несоответствие длины конечности. Несоответствие в 2 см и более встречается у 10-50% пациентов. Бедренная кость поражается в два раза чаще, чем большеберцовая. У некоторых людей с MHE могут развиться такие деформации, как скафоидная или вальгусная деформация коленей. Лечение, направленное на коррекцию этих отклонений, включает гемиэпифизеодез, который представляет собой полузакрытие растущего хряща и дальнейший контролируемый рост. При более выраженных аномалиях оси и у взрослых может применяться удлинение костей и коррекция угла с помощью внешних брекетов. Хирургическое удаление нароста может помочь в лечении проблем с голеностопным суставом, а проблемы с бедренной костью можно лечить с помощью остеотомии бедра (рассечение кости) или удаления нароста из шейки бедра (часть бедренной кости, близкая к бедру).

С какими трудностями сталкиваются дети с MHE?

Поскольку опухоли могут расти и увеличиваться в размерах в любое время, пациенты с MHE с суставными наростами могут в один день не испытывать проблем с движением, а на следующий день обнаружить, что различные виды деятельности, такие как ходьба, бег, сгибание, переноска, хватание или вращение руками и ногами, ограничены.

Дети и взрослые с проблемами рук и кистей могут испытывать трудности с завязыванием шнурков, длительным письмом карандашом или ручкой, бросанием и отбиванием мяча или плаванием определенным стилем. Дети и взрослые с заболеванием нижних конечностей часто имеют деформированные стопы с пальцами разной длины. Это вызывает боль и дискомфорт при ходьбе, иногда нарушая нормальный рисунок походки.

Могут ли они при этом вести нормальную жизнь?

Да, дети могут заниматься повседневными делами, ходить в школу, заниматься спортом, но учителя должны знать об особых потребностях ребенка и внимательно относиться к его меняющемуся состоянию. Большинство пациентов с MHE учатся компенсировать недостатки и становятся независимыми, делая все по-своему. Не следует заставлять ребенка делать то, что он сам решил, что не может сделать. Всегда следует исходить из того, что пациент знает свое тело и то, что он может и чего не может делать.