INFORMACJE

Brak kciuka lub „aplazja kciuka” jest całkowitym brakiem kciuka. Niektóry pacjenci mogą mieć hypoplastyczny kciuk lub „pływający kciuk”. U tych pacjentów w ich kciuku brakuje kości śródręcza i powiązanych mięśni oraz ścięgien. Kciuk jest przymocowany tylko przez skórę.

Wrodzony niedorozwój kciuka jest często związany z częściowym lub całkowitym brakiem kości promieniowej. Występuje u 1:100 000 urodzeń z obustronnym zajęciem (obie ręce) u 60% pacjentów. W przypadku zajęcia jednej strony częściej występuje prawa ręka niż lewa.

Całkowity brak kciuka może być cechą osobniczą, ale często (>80%) wiąże się z wrodzonymi nieprawidłowościami, takimi jak:

1. Syndrom Holt-Oram,
2. Zespół TAR,
3. Stowarzyszenie VACTERL,
4. Anemia Fanconiego.

Obecność przeciwstawnego palca jest potrzebna do manipulowania przedmiotami codziennego użytku. Dzieci urodzone z tym schorzeniem przystosowują się całkiem dobrze z niewielkimi ograniczeniami. Decyzja o poddaniu się interwencji chirurgicznej spoczywa zatem na rodzicach. Leczenie chirurgiczne z powodu całkowitego braku kciuka wymaga zabiegu policyzacji.

STRATEGIA LECZENIA

Leczenie aplazji i hipoplazji kciuka zależy od stanu i charakteru wszystkich zmian związanych
z wadami wrodzonymi. W przypadku aplazji lub hipoplazji zalecaną metodą leczenia jest operacja policyzacji, która rekonstruuje palec wskazujący w kciuk.

System klasyfikacji został opracowany w 1937 roku przez Mullera i ulepszony przez Blautha, Buck-Gramacko i Manske. System klasyfikacji obejmuje 5 typów:

Typ 1

Niewielka hipoplazja,
Komponenty kciuka są obecne, ale małego rozmiaru,
Nie wymaga leczenia chirurgicznego.

Typ 2

Szczelna przestrzeń pomiędzy kciukiem a palcem wskazującym,
Niestabilność stawu MCP (śródręcznopaliczkowego),
Leczenie chirurgiczne obejmuje stabilizację stawu MCP i uwolnienie przestrzeni wstęgowej
i przeniesienie ścięgien.

Typ 3A

Deficyt kości i mięśni,
Staw CMC (nadgarstkowo-śródręczny) jest nienaruszony,
Leczenie chirurgiczne obejmuje stabilizację stawu MCP i uwolnienie przestrzeni wstęgowej
i przeniesienie ścięgien.

Typ 3B

Deficyt kości i mięśni,
Brak stawu CMC,
Leczenie chirurgiczne – operacja policyzacji.

Typ 4

Hipoplazja kciuka („kciuk pływający”),
Mocowanie kciuka przez skórę,
Leczenie chirurgiczne – operacja policyzacji.

Typ 5

Aplazja kciuka (całkowity brak),
Leczenie chirurgiczne – operacja policyzacji.

Wstępna diagnoza obejmuje ocenę dłoni pacjenta, w tym nieprawidłowości ścięgien i skóry, stabilności stawów i szczelności przestrzeni. Umożliwia to doktorowi Paley lub doktorowi Robbinsonowi zalecenie odpowiedniego planu leczenia. Ocena powiązanych anomalii jest również niezbędna podczas wstępnej konsultacji i może obejmować badania kardiologiczne, ultrasonografię nerek i brzucha. Aby wykluczyć niedokrwistość Fanconiego, można zalecić rozmaz krwi i pełną morfologię, a także test prowokacji chromosomowej.

W przypadku aplazji kciuka lub hipoplazji zalecaną strategią leczenia jest operacja policyzacji.

OPERACJA POLICYZACJI

Doktor Paley leczy brak lub hipoplastyczny kciuk za pomocy policyzacji (chirurgicznej konstrukcji) palca wskazującego. Doktor Paley chirurgicznie przesuwa palec wskazujący do pozycji kciuka. Palec wskazujący śródręcza (kość) jest cięty, a palec rotowany i przemieszczany do podstawy dłoni w normalnej pozycji kciuka.

Ważne jest, aby zachować cyrkulację krwi i czucie kciuka. Doktor Paley odnajduje wszystkie żyły, tętnice i nerwy, upewniając się, że repozycjonowanie ich nie narusza. Aby przywrócić ruch kciuka, mięśnie zostają przenoszone do nowych miejsc. Kciuk jest zwykle obrócony o 135 stopni w stosunku do palców. Ważne jest, aby ustawić go w prawidłowej pozycji, aby działał kciuk, a nie palec. Długość kciuka powinna być dostosowana tak, aby czubek kciuka znajdował się na poziomie stawu PIP. Zbyt często operacja ta jest wykonywana nieprawidłowo, gdy kciuk jest nieodpowiednio obrócony, zbyt długi lub ze zbyt dużym ciśnieniem. Doktor Paley jest bardzo ostrożny w momencie obracania kciuka do najbardziej funkcjonalnej pozycji i odpowiedniego dopasowania długością jako nowy palec. Ustawiany jest tak, że kciuk nie może przeprostowywać się. Daje to kciukowi maksymalną stabilność i mobilność oraz dwie główne funkcje kciuka: szczypanie i opozycję.

Połączenie tych kroków daje kciukowi doskonały wygląd kosmetyczny. Gdy wymagana jest policyzacja lub ulnaryzacja, ulnaryzację wykonuje się najpierw kilka miesięcy później przez policyzacje albo w czasie usuwania pinu. W niektórych przypadkach, jeśli mięśnie kciuka nie są wystarczające, doktor Paley przenosi mięśnie z innych części dłoni, aby poprawić ruch.

ULNARYZACJA (ULNARYZATION)

Jednym z głównych celów operacji Ulnaryzacji jest korekcja słabej siły chwytu u osób z RCH. Słaba siła chwytu wynika z:

Braków punktów podparcia,
skrócenia przedramienia wpływającego na długość mięśni,
Nadmiernego wyciągnięcia zgięcia dłoniowego: zgięcie grzbietowe zwiększa siłę chwytu

Aby to zrozumieć, spróbuj zgiąć nadgarstek w dół, dłoniową stronę w dół, a następnie spróbuj zacisnąć pięść. Przekonasz się, że o wiele trudniej jest zacisnąć pięść niż z nadgarstkiem w pozycji neutralnej. W celu naprawy Doktor Paley przenosi ścięgno zginacza łokciowego (FCU), który sprawia, że siła chwytu jest większa.

W technice Ulnaryzacji Doktor Paley zamienia głowę kości łokciowej w punkt podparcia. Powoduje to, że nawrót jest niemożliwy, ponieważ łokieć fizycznie blokuje powrót nadgarstka do zdeformowanej pozycji. FCU przenoszone jest od strony dłoniowej na stronę grzbietową nadgarstka. FCU jest bardzo silnym ścięgnem, a przeniesione staje się nowym prostownikiem nadgarstka, umożliwiającym zwiększenie siły chwytu i zasięg ruchu palca.

Najpierw Doktor Paley wykonuje nacięcie po stronie dłoniowej nadgarstka w celu zminimalizowania komplikacji tkanki miękkiej. Nadgarstek jest ostrożnie wycinany i uwalniana jest kość grochowata i FCU. Jeżeli obecny jest zaczątek włókna promienistego, ponownie jest wycinany. Aby przenieść nadgarstek, należy odłączyć go od kości łokciowej podczas procesu zwanego kapsulotomią dłoniową. Głowa kości łokciowej jest całkowicie odłączona od nadgarstka, ale mięśnie i naczynia krwionośne są zachowane i chronione. Głowa kości łokciowej spoczywa w kieszeni kości promieniowej, a nadgarstek zostaje przesunięty w stronę łokciową. Następnie wkłada się szpilkę przez kość łokciowa i chrząstkę nadgarstka, aby utrzymać wszystko w prawidłowym ustawieniu. Potem FCU jest przenoszone i ponownie podczepiane do chrząstki czwartej kości śródręcza. Stosuje się wewnętrzne przewody K, aby utrzymać nowe wyrównanie. Ostatnim krokiem jest uwolnienie kości łokciowej od stawu nadgarstkowego. Doktor Paley zwykle używa zewnętrznego stabilizatora, ale teraz opracował nową metodę wykorzystującą wewnętrzną fiksację.

PROTOKÓŁ POOPERACYJNY

Po zabiegu pacjent ma stale uniesioną kończynę górną i jest pod stałą kontrolą nerwowo-naczyniową wykonywaną przez personel co 4 godziny. Ból i skurcze mięśni są stale kontrolowane. Rozszerzenie zewnętrznego stabilizatora rozpoczyna się w pierwszym dniu po zabiegu. Rozszerzanie odbywa się przy jednym do trzech obróceń śrub 3 razy dziennie, w sumie o 0,8 mm na dzień. Wydłużanie trwa do momentu, gdy proksymalny koniec nadgarstka jest na poziomie wierzchołka dalszej nasady kości łokciowej. Fizjoterapia rozpoczyna się od pierwszego dnia po operacji i obejmuje ćwiczenia w zakresie ruchomości łokcia i palców.

Stabilizator zewnętrzny utrzymywany jest przez ok. 3 miesiące, w którym to czasie usuwany jest w mniejszej procedurze ambulatoryjnej. Zostaje skonstruowana szyna nadgarstkowa, która powinna być noszona między sesjami terapeutycznymi przez cały czas, przez dwa miesiące, a następnie tylko w nocy. Terapia kontynuowana jest po usunięciu szyny i powinna skupiać się na uzyskaniu maksymalnego zakresu ruchomości w nadgarstku, łokciu i palcach.

Technika Ulnaryzacji sprawia, że staw nadgarstkowy jest całkowicie ruchomy, nie ma nawrotu choroby ani zatrzymania wzrostu. Są to niezwykłe wyniki dla Radial Club Hand. Podsumowując, Ulnaryzacja jest bezpieczną techniką chirurgiczną, która udowodniła:

1. Brak nawrotu choroby,
2. Brak zatrzymania wzrostu kończyny,
3. Niski współczynnik komplikacji,
4. Lepszą siłę chwytu,
5. Aktywne zgięcie i wyprost nadgarstka,
6. Poprawę aktywności dnia codziennego,
7. Ulepszoną kosmetykę,
8. Normalne ustawienie nadgarstka.