Madelunga deformacija

INFORMACIJA

Madelungo deformacija - tai riešo deformacija, kai distalinis radialinio kaulo galas vystosi netinkamai, todėl tarp radialinio ir alkūninio kaulų atsiranda riešo kaulo subliuksacija (dalinis išnirimas). Distalinis sąnario galas tarp radialinio ir alkūninio kaulų yra išniręs, dėl to iš alkūninio kaulo galvutės išstumiamas raktikaulis. Madelungo deformacija - tai Blounto riešo deformacija; riešas lenkiamas link stipinkaulio kaulo. Pirmąjį atvejį 1878 m. aprašė vokiečių gydytojas Otto Madelungas.

Madelungo deformacija dažniausiai pasireiškia paauglėms mergaitėms, kurios skundžiasi skausmu ir sumažėjusia riešo judesių amplitude. Manoma, kad Madelungo deformaciją sukelia X chromosomos mutacijos. Daugelis deformacijos atvejų yra paveldimi, o kai kurie yra susiję su mezomelio displazija. 50 % atvejų ši liga pasireiškia abipusiškai (paveikia abi galūnes). Deformacijos simptomai išryškėja, kai pacientui sukanka maždaug 10-14 metų. Labai retai pasitaiko, kad pacientai būtų jaunesni nei 10 metų. Mechanizmas, dėl kurio deformacija išsivysto paauglystėje, yra spindžio kaulo distalinio galo augimo plokštelės užsidarymas. Dėl to paprastai sutrumpėja stipinkaulio kaulas ir pasislenka riešo sąnarys.

Buvo nustatyti įvairūs veiksniai, darantys įtaką raidai, o deformacijos suskirstytos į šiuos tipus:

Potrauminis

1. Augimo plokštelės pažeidimas po ligos

Displastinis

Augimo plokštelės pažeidimas dėl kaulų displazijų, pvz:

1. Daugybinis egzostozės paveldėjimas
2. Olliers' ligos
3. Achondroplazija

Genetinis

X chromosomos genai yra susiję su paveldima Madelungo apsigimimo forma

Idiopatinė

Nežinoma arba savaiminė kilmė

Paley institute rekomenduojame chirurginį Madelungo deformacijos gydymą, kad sumažėtų skausmas ir būtų atkurta riešo funkcija.

GYDYMO STRATEGIJA

Madelungo deformacija yra Blunto riešo liga. Todėl chirurginis gydymas funkciškai panašus į Blounto ligos gydymą. Pacientams, sergantiems Madelungo deformacija, vienas iš smulkiųjų riešo kaulų (lunatinis kaulas), kur spindžio kaulas jungiasi su riešo kaulu, yra neišsivystęs (hipoplastinis). Tai sukelia riešo kaulų subliuksaciją (dalinį išnirimą) tarp radialinio ir alkūninio kaulų.

Dr. Paley šią komplikaciją gydo atverdamas riešo sąnarį iš delno pusės ir atlikdamas sudėtingą intraartikulinę osteotomiją (pjaudamas kaulą sąnario viduje), kad pakeltų sumažintą spindžio kaulo dalį ir sumažintų riešo kaulus į sąnarį, kartu su antrąja osteotomija, kad būtų iš naujo sureguliuota ir įdėta metalinė plokštelė. Osteotomija derinama su distalinio stipinkaulio ir alkūnkaulio sąnario redukcija ir raiščių rekonstrukcija.

Atlikus riešo sąnario rekonstrukciją, spindžio kaulas gali būti pailgintas, jei jis yra gerokai trumpesnis už alkūnkaulį. Ilginimas atliekamas po to, kai operuotas riešas sugyja. Ant stipinkaulio kaulo uždedamas išorinis stabilizatorius ir atliekama stipinkaulio kaulo osteotomija. Išorinis stabilizatorius lėtai ištempia abu kaulo galus ir naujai susiformavusį kaulo tarpą, todėl ilgis padidėja. Kai spindžio kaulas pasiekia reikiamą ilgį, ilginimas nutraukiamas. Išorinis stabilizatorius paliekamas tol, kol kaulas sugyja, tada stabilizatorius pašalinamas atliekant nedidelę chirurginę procedūrą.

Dr. Paley turi daug patirties gydant Madelungo deformaciją ir beveik 30 metų patirties galūnių ilginimo ir deformacijų korekcijos srityje. Jis yra atlikęs daugybę riešo rekonstrukcijos ir viršutinės galūnės pailginimo operacijų.