Деформация Маделунга

ИНФОРМАЦИЯ

Деформация Маделунга - это деформация запястья, при которой дистальный конец лучевой кости не развивается должным образом, что приводит к подвывиху (частичному вывиху) костей запястья между лучевой и локтевой костями. Дистальный конец сустава между лучевой и локтевой костями вывихнут, что приводит к прорастанию шипа из головки локтевой кости. Деформация Маделунга - это деформация Блаунта в области запястья; она изгибается в сторону лучевой кости. Первый случай был описан немецким врачом Отто Маделунгом в 1878 году.

Деформация Маделунга встречается преимущественно у девочек-подростков, которые жалуются на боль и уменьшение амплитуды движения запястья. Считается, что деформация Маделунга вызывается мутациями в Х-хромосоме. Многие случаи деформации являются наследственными, а некоторые связаны с мезомелической дисплазией. В 50 % случаев заболевание проявляется билатерально (поражаются обе конечности). Симптомы деформации проявляются, когда пациент достигает примерно 10-14 лет. Очень редко пациентам не исполнилось и 10 лет. Механизм, вызывающий развитие деформации в подростковом возрасте, заключается в закрытии пластинки роста дистального конца лучевой кости. Это приводит, как правило, к укорочению лучевой кости и, как следствие, к смещению запястного сустава.

Были определены различные факторы, влияющие на развитие, и деформации были разделены на следующие типы:

Посттравматический

1. Повреждение пластины роста после болезни

Диспластический

Повреждение пластины роста вследствие костных дисплазий, таких как:

1. Множественное наследование экзостоза
2. Болезни Олье
3. Ахондроплазия

Генетика

Гены на Х-хромосоме были связаны с наследственной формой порока Маделунга

Идиопатический

Неизвестное или спонтанное происхождение

В Институте Палей мы рекомендуем хирургическое лечение деформации Маделунга, чтобы облегчить боль и восстановить функцию запястья.

СТРАТЕГИЯ ЛЕЧЕНИЯ

Деформация Маделунга - это болезнь Блаунта запястья. Поэтому хирургическое лечение функционально схоже с лечением болезни Блаунта. У пациентов с деформацией Маделунга одна из малых костей запястья (лунная кость), где лучевая кость соединяется с запястьем, недоразвита (гипопластична). Это вызывает подвывих (частичный вывих) костей запястья между лучевой и локтевой костями.

Доктор Палей лечит это осложнение, вскрывая лучезапястный сустав с ладонной стороны и выполняя сложную внутрисуставную остеотомию (рассечение кости внутри сустава), чтобы поднять уменьшенную часть лучевой кости и свести кости запястья в сустав в сочетании со второй остеотомией для выравнивания и установки металлической пластины. Остеотомия сочетается с восстановлением и реконструкцией связок в дистальном лучезапястном суставе.

После реконструкции лучезапястного сустава лучевая кость может быть удлинена, если она значительно короче локтевой. Удлинение проводится после заживления прооперированного запястья. На лучевую кость накладывается внешний стабилизатор и выполняется остеотомия лучевой кости. Внешний стабилизатор медленно растягивает оба конца кости и новообразованные кости в промежутке, что приводит к увеличению длины. Когда лучевая кость достигает необходимой длины, удлинение прекращается. Внешний стабилизатор остается на месте до заживления кости, после чего стабилизатор удаляется в ходе небольшой хирургической операции.

Доктор Палей обладает обширным опытом лечения деформации Маделунга и почти 30-летним опытом удлинения конечностей и исправления деформаций. Он провел бесчисленное количество операций по реконструкции запястья и удлинению верхней конечности.