Choroba Pageta

INFORMACJE

Choroba Pageta jest chorobą metaboliczną kości najprawdopodobniej spowodowana wirusem, prowadzącą do nieprawidłowej resorpcji i tworzenia kości. Najczęściej występuje u osób starszych. Choroba Pageta prowadzi do deformacji i złamań kości, a także zapalenia stawów biodrowych i kolanowych.

U osób dotkniętych tą chorobą dochodzi do nieprawidłowego rozpadu kości, po którym następuje nieprawidłowe tworzenie kości. Nowa kość jest większa, ale słabsza i wypełniona naczyniami krwionośnymi. Powoduje to ból, zniekształcenie kości, złamania i zapalenia stawów. W niektórych przypadkach może rozwinąć się rak zwany Mięsakiem Pageta.

Choroba Pageta zwykle zlokalizowana jest na jednej lub dwóch kościach, najczęściej miednicy, kości udowej, kości ramiennej i dolnych kręgach. Osoby dotknięte chorobą nie wykazują objawów. Chorobę rozpoznaje się wtedy, gdy występuje złamanie kości, lub na podstawie zdjęcia RTG wykonanego z innego powodu.

Mechanizm choroby Pageta związany jest z osteoklastami, które absorbują martwą tkankę kostną. Patogeneza choroby Pageta opisana jest w następujących krokach:

Powiększone osteoklasty w specyficznym miejscu kości.
Kompresyjny wzrost osteoblastów.
Utworzenie nowej kości w układzie „mozaikowym”.
Rozpad słabej kości powodującej złamanie.

Progresja choroby zaczyna się od zwiększonej resorpcji kości spowodowanej dużą akumulacją osteoklastów w określonym rejonie kości. Powoduje to kompensacyjny wzrost aktywności osteoblastów, które tworzą nową kość. Nowa „kość Pageta” tworzona jest na wzór mozaikowy,
a nie normalny liniowy wzór blaszek kostnych, i zastępuje resorbowaną kość. Nowa kość jest słaba i podatna na złamania i zapalenia stawów.

STRATEGIA LECZENIA

Leczenie choroby Pageta ma na celu skorygowanie deformacji kości wynikającej z postępu choroby. W Instytucie Paleya korygujemy deformacje za pomocą wyspecjalizowanej osteotomii (chirurgiczne cięcie kości) i naprawiamy złamanie za pomocą zewnętrznej lub wewnętrznej stabilizacji.

Poniżej znajduje się przykład leczenia choroby Pageta. Kość została przecięta w dwóch miejscach i zastosowano stabilizator zewnętrzny. Kość była stopniowo prostowana i wyrównywana. Regenerująca się kość tworzy zdrową kość, a nie słabą kość Pageta. Zewnętrzny stabilizator zostaje na miejscu podczas gojenia się kości. Gdy zregenerowana kość jest wystarczająco silna, zdejmuje się stabilizator zewnętrzny.

Choroba Pageta może również wpływać na okoliczne stawy, takie jak biodro czy kolano, powodując zapalenie stawów. Możemy to skorygować za pomocą wyspecjalizowanej techniki zabezpieczenia stawów.