Deformacja Madelunga (Madelung Deformation)
Informacje
Deformacja Madelunga jest deformacją nadgarstka, gdzie dystalny koniec kości promieniowej nie wykształca się prawidłowo, prowadzi do podwichnięcia (częściowego zwichnięcia) kości nadgarstka między kością promieniową a łokciową. Dystalny koniec stawu, między kością promieniową a łokciową jest zwichnięty, prowadzi to do wybicia guza z głowy kości łokciowej. Deformacja Madelunga jest deformacją Blounta w nadgarstku; zgina się w kierunku kości promieniowej. Pierwszy przypadek został opisany przez niemieckiego lekarza, Otto Madelunga w 1878 roku.
Deformacja Madelunga występuje przede wszystkim u nastoletnich dziewcząt, które skarżą się na ból i zmniejszonym zakresem ruchomości nadgarstka. Uważa się, że deformacja Madelunga spowodowana jest mutacjami na chromosomie X. Wiele przypadków deformacji jest dziedzicznych, a niektóre związane z dysplazją mezomeliczną. Stan ten objawia się obustronnie (dotyczy obu kończyn) w 50% przypadków. Symptomy deformacji ukazują się w momencie ukończenia przez pacjenta ok. 10-14 roku życia. Bardzo rzadko zdarza się, aby pacjenci mieli poniżej 10 lat. Mechanizmem, który powoduje że deformacja rozwija się w okresie dojrzewania, jest zamknięcie płytki wzrostowej dystalnego końca kości promieniowej. Prowadzi to, do charakterystycznego skrócenia kości promieniowej, a w rezultacie przemieszczenia się stawu nadgarstkowego.
Zidentyfikowano różne czynniki wpływające na rozwój, a deformacje podzielono na następujące typy:
Pourazowa
- Uszkodzenie płytki wzrostowej po przebytej chorobie
Dysplastyczna
Uszkodzenie płytki wzrostowej z powodu dysplazji kostnych, takich jak:
- Wielokrotne Dziedziczenie Egzostozy
- Choroby Olliersa
- Achondroplazja
Genetyczne
Geny na chromosomie X zostały powiązane z dziedziczną formą deformacji Madelunga
Idiopatyczne
Nieznane lub spontaniczne pochodzenie
W Instytucie Paleya rekomendujemy leczenie operacyjne deformacji Madelunga w celu złagodzenia bólu oraz przywrócenie funkcji nadgarstka.
Strategia leczenia
Deformacja Madelunga jest chorobą Blounta w obrębie nadgarstka. Dlatego leczenie chirurgiczne jest funkcjonalnie podobne do leczenia choroby Blounta. U pacjentów z deformacją Madelunga, jedna z małych kości nadgarstka (kość księżycowata), gdzie kość promieniowa spotyka się z nadgarstkiem, jest nierozwinięta (hypoplastyczna). To powoduje podwichnięcie (częściowe zwichnięcie) kości nadgarstka między kością prominiową a łokciową.
Doktor Paley leczy tą komplikację, otwierając staw nadgarstkowy od strony dłoni i wykonując skomplikowaną osteotomię śródstawową (cięcie kości wewnątrz stawu), aby unieść obniżoną część kości promieniowej i zredukować kości nadgarstka do stawu w połączeniu z drugą osteotomią, w celu wyrównania i wstawienia metalowej płytki. Osteotomię łączy się z redukcją i rekonstrukcją więzadłową w dystalnym promieniowo-łokciowym stawie.
Po rekonstrukcji w stawie nadgarstkowym, kość promieniowa może zostać wydłużona, jeśli jest znacznie krótsza niż kość łokciowa. Wydłużanie odbywa się po wyleczeniu zoperowanego nadgarstka. Stabilizator zewnętrzny zakładany jest na kość promieniową i wykonywana jest osteotomia kości promieniowej. Stabilizator zewnętrzny powoli rozciąga dwa końce kości oraz nowo utworzone kości w szczelinie, co powoduje zwiększenie długości. Gdy kość promieniowa osiągnie odpowiednią długość, zaprzestaje się wydłużania. Stabilizator zewnętrzny zostawia się do momentu zagojenia kości, w którym to punkt stabilizatora jest usuwany w mniejszej procedurze operacyjnej.
Doktor Paley ma duże doświadczenie w leczeniu deformacji Madelunga i prawie 30-letnie doświadczenie w wydłużaniu kończyn i korekcji deformacji. Wykonał niezliczoną ilość operacji, aby zrekonstruować nadgarstek i wydłużyć kończynę górną.
