INFORMACJE
Radial Club Hand (RCH) to podłużny deficyt kości promieniowej w przedramieniu. Zawiera spektrum niedociągnięć obejmujących kość promieniową, promieniową stronę nadgarstka oraz kciuk. Jest to wrodzona wada występująca między 1 na 30 000 a 1 na 100 000 urodzeń. Osoby dotknięte chorobą mają obustronną deformację (obie ręce). RCH jest zwykle związana z innymi deformacjami i niedoborami kończyn górnych, w tym:
- Nieobecny lub hipoplastyczny kciuk,
- Zespół TAR,
- Niedokrwistość Fancomiego,
- Zespół Holt-Oram,
- Stowarzyszenie VACTERL,
Radial Club Hand pierwotnie została sklasyfikowana przez Bayne’a i Kluga zgodnie z długością kością promieniową i stopniem deficytu:
- Typ 1 – Krótka kość promieniowa,
- Typ 2 – Hypoplastyczna kość promieniowa,
- Typ 3 – Częściowy brak kości promieniowej,
- Typ 4 – Kompletny brak kości promieniowej.
Radial Club Hand jest nieestetyczną zniekształconą deformacją, która również powoduje znaczące upośledzenie funkcjonalne (spowodowane brakiem lub hypoplastycznym kciukiem) oraz niestabilnością i ograniczonym ruchem w stawie łokciowym, nadgarstkowym i paliczkowym. Rodzice dzieci z RCH decydują się na leczenie od razu po urodzeniu.
Deformacja kości promieniowej w RCH powoduje, że kość łokciowa staje się pierwotną kością przedramienia. Dzięki temu podpora nadgarstka (stawu nadgarstkowego) po stronie promieniowej jest niewielka lub żadna; ponadto nadgarstek może zostać całkowicie usunięty z kości łokciowej. Gdy nadgarstek i palce są zgięte, siła zgięcia powoduje promieniowe odchylenie dłoni i przemieszczenie nadgarstka (w stronę dłoniową). Osoby z RCH mają słabą siłę chwytu z powodu braku podparcia i skrócenia przedramienia, co skutkuje skróceniem mięśni. Aby to zrozumieć, spróbuj zgiąć nadgarstek w dół, dłoniową stroną w dół, a następnie zacisnąć pięść. Przekonasz się, że o wiele trudniej jest zacisnąć pięść niż z nadgarstkiem w pozycji neutralnej.
Chociaż dzieci, które mają RCH (zwłaszcza jednostronnie), dostosowują się do tego stanu, oczywiście występują deficyty funkcjonalne, które ograniczają aktywność, Ruch stawu łokciowego może być zmniejszony lub staw może być unieruchomiony w wyproście. Ruch nadgarstka i palców jest ograniczony, a deficyt występuje najsilniej w palcu wskazującym i stopniowo mniejszy w pozostałych palcach.
Pacjenci z RCH często nie mają kciuków lub są one hipoplastyczne. Często powstają przestrzenie między sąsiednimi palcami, które są przydatne do przenoszenia małych przedmiotów, ale są nieprzydatne do chwytania większych. Skrócona długość przedramienia zmniejsza zasięg pacjenta. Czynności polegające na użyciu dwóch rąk są trudne do wykonania, gdy zdrowa kończyna musi znajdować się obok krótszej kończyny. Gdy obie kończyny są zaangażowane, czynności są znacznie utrudnione przez brak co najmniej jednej kończyny górnej o równej długości.
Z tych powodów często wymagane jest leczenie chirurgiczne. W Instytucie Paleya łączymy RCH wraz z operacją Ulnaryzacji; technika ta została zmodyfikowana przez Doktora Paley z wcześniejszej operacji o nazwie Radializacja. Dzięki zabiegowi Ulnaryzacji możemy bezpiecznie skorygować Radial Club Hand bez nawrotów i zmniejszyć ryzyko komplikacji oraz przywrócić funkcję i wygląd dłoni pacjenta.
STRATEGIA LECZENIA
Przez lata opracowano wiele procedur chirurgicznych w celu deformacji Radial Club Hand. Niektóre z tych procedur obejmują:
- Centralizację
- Dystrakcję
- Dystalną osteotomię kości łokciowej,
- Radializację.
Centralizacja to technika, w której nadgarstek znajduje się nad środkiem dystalnego końca kości łokciowej. Przez wiele lat był to złoty standard leczenia RCH. Niemniej jednak leczenie było dotknięte częściowym lub całościowym powrotem do deformacji RCH.
Alternatywnie do Centralizacji, Buck-Gramako zaproponował zabieg Radializacji. W przypadku radializacji kości dłoni i nadgarstka przemieszczane są w stronę łokciową kości łokciowej. Ponadto ścięgna prostownika i zginacza promieniowego (FCR) są przenoszone na stronę łokciową, w celu osłabienia sił odchylenia promieniowego i wzmocnienia siły kości łokciowej. Nazwa „Radializacja” odnosi się do przekształcenia kości łokciowej w kość promieniową. Technika Buck-Gramacko zaowocowała znacznie niższymi wskaźnikami nawrotów w porównaniu z Centralizacją. Technika Radializacji przebiega następująco:
- Utworzenie punktów podparcia dla kości promieniowej i odchylenie sił przedramienia bez zakłócenia ruchomości nadgarstka.
- Zrównoważenie siły mięśniowej nadgarstka po stronie promieniowej i łokciowej przy pomocy transferu ścięgien.
W 1999 roku Doktor Paley opracował nową procedurę w leczeniu RCH bazująca na modyfikacji Radializacji Buck-Gramacko. Procedurę nazwał Ulnaryzacją, aby opisać kierunek ruchu nadgarstka pod względem przedramienia (kości łokciowej) i odróżnić od Radializacji, która jest wykonywana inaczej.
Opracowana procedura Ulnaryzacji opierała się niekiedy na obserwacjach procedury Radializacji przez Doktora Paleya. Po pierwsze, Radializacja jest wykonywana poprzez nacięcie grzbietowe (górna część dłoni), w rezultacie skutkuje to brakiem lub słabą wizualizacją struktur nerwowo-naczyniowych, jak również nadmiernym rozwarstwieniem kości łokciowej. W Ulnaryzacji Doktora Paleya nacięcie jest dłoniowe (strona dłoniowa), co umożliwia wizualizację struktur nerwowo-naczyniowych dłoni i ogranicza rozwarstwienie kości łokciowej. Po drugie, ścięgna mięśni prostowników i zginaczy promieniowych, które są przenoszone w celu zrównoważenia balansu nadgarstka w procedurze Radializacji, są zwykle nieobecne i tym samym niedostępne do przeniesienia. W technice Ulnatyzacji zginacz łokciowy (FCU) jest przenoszony w celu zrównoważenia balansu nadgarstka. W przeciwieństwie do innych ścięgien FCU jest zawsze obecne i nigdy nie jest hipoplastyczne. Wreszcie termin Radializacji jest mylący w języku angielskim. Ulnaryzacja dokładniej opisuję tę procedurę.
